Vad är hjärtsjukdomar och metoder för behandling av CHD hos vuxna

Den onormala utvecklingen av kardiovaskulärsystemets strukturer börjar vid embryonalt stadium och kallas CHD (medfödd hjärtsjukdom). Inte alla defekter diagnostiseras, och det händer att medfödd hjärtsjukdom hos vuxna endast upptäcks när det börjar orsaka allvarliga hälsoproblem.

Andelen vuxna med diagnosen medfödda anomalier är inte mer än en procent av alla identifierade sjukdomar, eftersom problemet oftast detekteras hos barn och korrigeras.

Barn med svåra laster dör under de första veckorna av livet. Lätta defekter gör att du kan leva en livstid utan operation.

Förekomstmekanismer

Medfödda hjärtfel hos vuxna uppenbarar sig i tonåren eller redan äldre ålder. Uppkomsten av sjukdomen kan bero på genetiska eller ärftliga faktorer.

Vad provar abnormaliteter i hjärt-kärlsystemet:

• Enterovirus, vattkoppor, mässling, röda hundar i en gravid kvinna.
• Dåliga vanor hos den förväntade mamman (droger, alkohol).
• Thalidomidöverdosering.

Infektion med röda hundar eller mässling under födelseperioden leder till utveckling av foster aorta stenos eller lungartär i fostret, defekt hos atriella eller interventrikulära septum.

Missbruk av den förväntade moderen av alkohol leder till födelse av barn med ventrikulär septalfel.

Effekten av sen upptäckt beror på det faktum att förändringar i hjärtats arbete sker långsamt, gradvis utan att orsaka tydliga symptom.

Ökningen av symtom i samband med sådana faktorer:

• Överväxt av lungartärerna med bindväv och gradvis minskning av lumen.
• Kompensatorisk myokardiell hypertrofi går gradvis in i det patologiska skedet.
• Ventilerna är kalcinerade.
• Ventilernas patologiska struktur orsakar ackordbrott.

I en vuxen kan trombos, infektiv endokardit och lunghypertension komplicera tillståndet.

Hög grad av högt blodtryck i lungorna, vilket leder till patologisk fusion av blodcirkulationscirklarna, kallas Eisenmenger syndrom.

Klassificering av medfödd hjärtsjukdom hos vuxna

Forskare har identifierat och beskrivit många alternativ och kombinationer av UPU. Som pulmonalt blodflöde är de uppdelade i tre grupper:

• oförändrat blodflöde till lungorna;
• ökas;
• minskas.

Vices är också uppdelade i blått och vitt, men denna klassificering är väldigt relativ, eftersom vita defekter kan bli blåa, till exempel som vid Eisenmenger syndrom (öppen arteriell kanal, septaldefekter).

Den vanligaste klassificeringen, med hänsyn till överträdelsen av hemodynamik och hjärtets anatomiska struktur.

Vices med godartad kurs:

• Olika varianter av strukturen hos interventricular och interatrial septa.
• Förminskningen av lungartärens mun.
• Coarkation av aorta eller öppen arteriell kanal.
• Fallo triad.

Myokardiell hypertrofi

Hjärtat anpassar sig till överbelastningar på grund av hypertrofi i muskeln och kompenserar för hjärtsvikt. Med tiden utvecklas kompensationsfunktionen till en patologisk. Hjärtmuskeldystrofi, skleros, fibros utvecklas gradvis.

Patienter är i riskzonen för att utveckla endokardit associerad med permanent traumatisering av endotelet eller endokardiet och avsättningen i kärlen i en trombotisk substans som främjar bosättning av bakterier och mikroorganismer.

I analysen av blod hos patienter avslöjar ett stort antal röda blodkroppar, vilket är förknippat med kronisk hypoxemi och är karakteristisk för blå hjärtfel.

Ventilfel

PS som är förknippad med defekter i ventilerna, i kombination med problematiska kranskärlssår orsakar IHD. Hjärtfel som orsakas av en onormal ventilstruktur leder till hypertrofi och trötthet i hjärtat.

Valvulär stenos blockerar blodomloppet, vilket leder till syrehush och ischemi. När symptom på stenos uppträder i akut tillstånd, krävs omedelbar operation för att ersätta den påverkade ventilen med en protes.

Vid stenos med ischemisk sjukdom installeras en ytterligare shunt på kransartären. En shunt placeras vanligen på en ven i armar, ben eller bröst. Blodflödet passerar genom en shuntingartär som inte blockeras av blodproppar.

En konstgjord ventil kan tillverkas av metall, grafit eller silikon. En sådan protes är resistent mot slitage, men det har en signifikant nackdel - risken för tromboembolism. För att minska blodets viskositet bör patienter ta speciella blodförtunnare för livet.

Donorventiler minskar risken för blodproppar, men de är kortlivade och kan spränga eller genomgå förkalkning, så den biologiska protesen behöver bytas vart tionde år.

Biologisk ventil set, med inriktning på följande indikationer:

• Det är nödvändigt för kvinnor som vill föda ett barn.
• Människor över 60 år.
• Patienter som inte tolererar antikoagulantia.
• I infektionssjukdomar i hjärtat.
• Patienter som behöver flera operationer.
• Vid tillstånd av ökade blodproppar.
• Patienter vars blod koagulerar dåligt.

Konservativ behandling av CHD

Mindre defekter som diagnostiseras vid vuxen ålder behandlas med konservativa medel, läkemedelsterapi krävs också under preoperativperioden och efter operationen.

Kombinerade defekter, komplicerade av sjukdomar i inre organ, kräver en livstid för medicineringen.

Varför behöver du ta droger:

• Med ödem, när du behöver ta bort överskott av vätska från kroppen.
• För att eliminera arytmier och bradykardi.
• För behandling av infektiv endokardit.
• I fall då det är nödvändigt att förbättra blodcirkulationen.

De viktigaste grupperna av droger:

• hjärtglykosider;
• diuretika;
• antiarytmika;
• vasodilatorer;
• antibiotika;
• antikoagulantia;
• hämmare och prostaglandiner.

Läkemedel som används för diagnosticerade defekter bör ordineras av den behandlande läkaren, eftersom felaktig behandling kan leda till allvarliga hälsoproblem.

Alla droger från ovanstående grupper är tunga droger, så självmedicinering är oacceptabel.

Det övergripande målet med läkemedelsterapi är att lindra symtom, öka livslängden genom att sakta på utvecklingen av störningar som orsakas av CHD.

För att eliminera risken för förkalkning och tromboembolism, föreskriver kardiologer verapamil, bepridil eller nifedipin (kalciumantagonister).

Preparat av denna grupp är ordinerad med stor försiktighet, eftersom de kan leda till en kraftig nedgång i tryck och svimning.

Vid myokardiell hypertrofi eller fibros föreskrivs restorativa preparat som tillhör gruppen prostaglandiner eller deras analoga epoprostenol. Under behandlingen är det nödvändigt att ta hänsyn till att prostaglandiner är giftiga och har många kontraindikationer.

Hyperviskositet på grund av kronisk brist på syre behandlas genom blödning. Det finns dock en risk för anemi och kronisk vävnadshypoxi, så det här tillvägagångssättet har få anhängare i vår tid och utses i extrema fall.

Blödande patient ges dessutom intravenös glukos.

Vuxna med medfödd hjärtsjukdom. Livsstil och prognos

• Först av allt rekommenderas patienter att överge viktliftning, en lång vistelse i den öppna solen.
• Kvinnor rekommenderas inte att föda, eftersom dödligheten i detta fall är mycket hög.
• Undvik långa flygningar på planet och stanna i bergen, eftersom den resulterande syrehushan kan leda till svimning.
• Hjärtkateterisering och angiografi är kontraindicerade på grund av den existerande fara som är förknippad med hypertonisk kris.
• Med tanke på de allvarliga följderna av virus- och infektionssjukdomar rekommenderas patienter inte att besöka offentliga platser under influensatiden.

Mer än hälften av patienterna har chans att leva i en mogen ålder, med förbehåll för läkarens rekommendationer. Den genomsnittliga livslängden är från tjugo till trettio år från början av symptom på CHD.

Mer än hälften av patienterna lever längre än trettio år. Överlevnadsfrekvensen för människor efter femtio år är 80%.

Kost för medfödda hjärtfel

Hälsan hos patienter med CHD beror på hur bra de äter.

En särskild diet behövs för att bibehålla den totala kroppssignalen, minska belastningen på hjärtat och lindra svullnad.

Den kardiotrofa kosten innehåller mejeriprodukter som innehåller lättfördelningsbara proteiner, vegetabiliska fetter, matrika med kalcium, magnesium och mangan samt vitaminer.

Patienter rekommenderas att inte äta mat som innehåller fibrer. Fiber orsakar uppblåsthet i tarmarna, vilket negativt påverkar hela organismens välbefinnande och arbete.

Produkter innehållande kalium, magnesium och mangan:

• torkade frukter;
• mejeriprodukter och mejeriprodukter;
• havregryn;
• bakade potatisar;
• spannmål;
• grönsaksoppa och avkok.

• bevarande;
• kaviar;
• rökt och saltat sill;
• pickles;
• surkål;
• alla livsmedel som orsakar jäsning i tarmarna (baljväxter, kolsyra, rålök, kål).

Mängden vätska måste uppfylla normen, och denna mängd innefattar soppor, helst grönsaker eller frukt.

• färska juicer;
• grönt te;
• cikoria kaffe;
• fruktbuljonger;
• avkok av russin.

Antiinflammatorisk och kardiotroff effekt beror på eliminering av konditorivaror, vitmjölbröd, salt och nervsystemet irriterande mat från menyn.

Alla rätter är ångad, kokt kött och fisk kan inte stekas. Ägg i hel form rekommenderas inte, endast som tillsats vid bakning.

En kardiotrofisk diet kan endast ordineras av en läkare i enlighet med patientens diagnos och tillstånd.

Medfödda hjärtfel hos vuxna

Medfödda hjärtfel hos vuxna

Nyligen har det skett en signifikant förbättring av metoderna för diagnos och behandling av medfödda hjärtfel. Tack vare utvecklingen inom diagnostik och behandling kan barn med medfödda hjärtefekter överleva till ålderdom. Dessutom förväntas antalet patienter med medfödda hjärtefekter som genomgått barndomsbehandling och nått vuxen ålder ökas. Enligt preliminära uppskattningar lider cirka 200 000 vuxna i vårt land av medfödda hjärtfel.

Medfödda hjärtfel hos vuxna i allmänhet kan delas in i två grupper. Den första gruppen inkluderar de som inte har fått diagnosen sjukdom och som nyligen har diagnostiserats (de vanligaste sjukdomarna är DMPP och bicuspid aortaklaff). En annan grupp består av de som har observerats och fått behandling efter barndomen. Ett visst antal patienter i den andra gruppen kan drabbas av allvarlig sjukdom och genomgå en eller flera operationer, medan patienter i den andra gruppen kanske inte har någon allvarlig sjukdom som kräver kirurgisk ingrepp.

Högriskgruppen omfattar patienter som har genomgått en eller flera operationer, såväl som patienter med medfödd hjärtsjukdom, tillsammans med cyanos, onormalt hjärtslag och högt tryck i lungartären. I dessa patienter kan det över tiden finnas några andra problem som medför sannolikheten för risk för livet. Vissa problem som är lätta att övervinna i barndomen blir allvarliga när de når en mer mogen ålder. Trots det faktum att terapeutiska ingrepp som tillämpas på vissa patienter i barndomen är helt korrigerande i naturen, är det enda målet för andra patienter att säkerställa att de uppnår full ålder. Dessa patienter kommer att genomgå ytterligare kirurgi, angiografi, sjukhusvistelse och uppföljning i intensivvården när de blir äldre.

Efterföljande medicinsk observation och behandling av vuxna patienter med medfödd hjärtsjukdom kräver viss kunskap och färdigheter. För att tillhandahålla tjänster till sådana patienter krävs en övergångsklinik. Kardiologer som arbetar med vuxna patienter är inte tillräckligt erfarna för att lösa de komplexa och allvarliga problemen hos vuxna patienter med medfödda hjärtfel. Barnkardiologer hanterar inte problemen med vuxenhälsa. Det är av den anledningen att barnkardiologer och vuxna kardiologer ska arbeta tillsammans.

Vuxna med medfödda hjärtefekter bör informeras i detalj om graviditet, yrkesval, stress och livsstil. Ett stort antal kvinnliga patienter kan bara bära ett barn under observation. För sådana patienter är genetisk rådgivning nödvändig innan man fattar beslut om att bära ett barn. Det är nödvändigt att göra en riskbedömning för patienten. De patienter som är i hög risk bör informeras om preventivmedel och graviditeten avslutas om omständigheterna kräver det.

Medfödd hjärtsjukdom hos barn och vuxna

Störning av bildandet av hjärtets struktur under embryonisk utveckling kallas medfödd hjärtsjukdom. Medfödd hjärtsjukdom hos barn upptäcks vanligtvis från de första dagarna av livet, men det kan finnas fall då patienten upptäcker en förändring i hjärtets struktur så tidigt som vuxen ålder.

Fel i strukturen i hjärtat och dess artärer leder till nedsatt blodflöde i organet självt. Och eftersom hjärtat är det huvudsakliga organet som pumpar blod för hela organismen, är en hjärtfel full av allvarliga konsekvenser för hela organismen, inklusive döden. Ibland i allvarliga fall.

För många föräldrar, på grund av att inte veta sjukdomens medicinska egenskaper, låter en sådan diagnos som en mening. Och hos vuxna, när man bekräftar diagnosen är stämningen också långt ifrån optimistisk. Men modern medicin har lyckats behandla sådana sjukdomar så mycket att majoriteten av patienterna efter ett kirurgiskt ingrepp lever ett långt och lyckligt liv.

Medfödd hjärtsjukdom: Orsaker

Idag finns det två huvudsakliga globala orsaker som påverkar utvecklingen av denna sjukdom - yttre påverkan och genetik. Till yttre påverkan hör bland annat miljömässiga orsaker.

Med en negativ kombination av dessa och andra faktorer är sannolikheten att ha en bebis med diagnos med medfödd hjärtsjukdom extremt hög. Idag är statistik för de nyfödda barnen obevekliga - varje 100-barn är född med en liknande diagnos.

Medfödd hjärtsjukdom: orsakar att risken för sjukdom ökar:

• genetisk predisposition - förekomst av sjukdomen hos en av föräldrarna
• tidigare infektionssjukdomar under graviditeten - cytomegalovirus, rubella, influensa, herpes simplexvirus etc
• framtida mammas psykosomatiska sjukdomar, inklusive diabetes mellitus;
• dåliga vanor - rökning, alkoholism, droger;
• skadlig ekologi - att hitta lång tid i en skadlig miljö (produktion, kemiska företag etc.).

Medfödd hjärtsjukdom hos vuxna

Medfödd hjärtsjukdom hos vuxna förekommer inte efter en viss period. Därför är han medfödd. Det är bara att graden av defekten i hjärtets struktur kan vara så mild att det inte var möjligt att diagnostisera det vid födseln. Och dess första tecken började dyka upp bara många år senare. Vanligtvis återfinns förändringar i hjärtets struktur hos vuxna efter andra uthärda hjärtsjukdomar - ateroskleros. hjärtattacker etc. För dessa sjukdomar är hjärtens ultraljud och ett EKG förskrivet. Och i studiens process avslöjade medfödd hjärtsjukdom hos vuxna.

Forskare ser orsakerna till hjärtsjukdomar i samband med kön. Ett antal studier har visat att kvinnor lider av denna sjukdom många gånger oftare än män. Men beroende på typ av hjärtsjukdom kan de delas in i "kvinnlig", "manlig" eller "neutral".

Det vill säga följande typer av sjukdom är hänförliga till kvinnliga typer, såsom:

• öppen arteriell kanal;
• atrial septal defekt
• defekt av interventrikulär septum;
• "Ensemble" av defekter av förträngning av lungartärens mun, atrialseptum och höger ventrikulär hypertrofi.

Till den "manliga" typen av onormal utveckling av hjärtat är:

• medfödd aortastenos
• införlivande av stora fartyg
• koagulering av aortan;
• anomali av lungvägsanslutningen.

Den "neutrala" typen av sjukdomen, det vill säga samma i båda könen, inkluderar följande defekter:

• kränkning av strukturen hos aorto-pulmonella septum
• lungstenos
• defekt av atrialseptum typ 1;
• Ebstein anomali;
• atresi av tricuspidventil.

När det gäller statistik till förmån för kvinnor är det underförstått att anomalier av utvecklingen av typen "kvinnlig" är mycket vanligare hos vuxna och barn än avvikelserna från strukturen hos de andra två typerna av hjärtan.

Orsaker och typer av medfödda hjärtfel

De flesta nyfödda diagnostiseras under den första månaden i livet. Detta beror på förbättringen av systemet för undersökning av barn. Medfödd hjärtsjukdom hos barn kan endast detekteras av ultraljud i hjärtat. Orsakerna är i själva verket detsamma som för hjärtsjukdom hos vuxna - genetik och externa faktorer.

Tyvärr är dödsstatistiken för medfödd hjärtsjukdom hos barn skrämmande. Vid ett år dör 87% av barnen med den naturliga sjukdomsförloppet. För att kämpa för att minska dessa tal har läkare utvecklat sin egen klassificering av CHD för att identifiera sjukdomsförloppet och dess behandling.

1. Hypoplasi. Leder till underutveckling av vänster eller höger ventrikel Det vill säga med detta syndrom arbetar endast en del av hjärtat med full kapacitet. Lyckligtvis är hypoplasi sällsynt hos barn. Detta är en av de farligaste formerna av brott mot hjärtets struktur.
2. Felobstruktion. Det kännetecknas av atreating eller stenosering av vener, hjärtklaffar eller artärer.
3. Ändra partitionens struktur. Vänster och höger atrium separeras av en septum. Denna typ av hjärtsjukdom kännetecknas av en minskning av effektiviteten av pumpning av blod på grund av att på grund av en defekt i väggen rör blod från vänster sida av hjärtat till höger.
4. Blå vice. Det förvärvade sitt namn på grund av förvärvet av en blåaktig grå färg på grund av brist på syre i blodet. Blått vice leder till cyanos.

Om barn har hjärtsjukdom, ordnas det ofta kirurgi. Terapi verkar snarare som en hjälpfunktion för att bli av med sjukdomen.

Förebyggande av hjärtsjukdomar

Hittills finns det inga profylaktiska medel som skulle spara 100% från möjligheten att utveckla hjärtsjukdom. Ändå finns det personer från riskgruppen och vissa åtgärder kan vidtas för dem. Dessa är patienter som har attackerats med streptokocker. Den vanligaste orsaken till ont i halsen är, inklusive, och streptokock bacillus. Reumatism utvecklas på grundval av organismens lesion med denna pinne, vilket kan leda till utveckling av hjärtsjukdom.

Medfödda hjärtfel hos vuxna

Fel i interatrialseptum (ASD)

Sjukdomen är vanligtvis asymptomatisk fram till det tredje eller fjärde decenniet av livet, när andfåddhet utvecklas med ansträngning, trötthet och hjärtklappning.

Ovanstående symptom följer ofta lunghypertension (se nedan).

Parasternal höger ventrikulär push, bred, fast, splittrad II hjärtton, systolisk murmur längs korset av båren, diastoliskt "högt" ljud av blodflöde genom tricuspidventilen, utskjutande våg v på jugulärflebogrammet.

Ofullständig blockad av Hans högra bunt. Avvikelsen från axeln till vänster noteras ofta med en lägre septalfel.

Bröstradiografi

Förstärkning av lungformulärmönster, utskjutande höger ventrikel och lungartärsstammen (vänstra atrium brukar inte förstoras).

Fördjupning av höger atrium och högre ventrikel; på Doppler EchoCG - försämrad transatriell flödes turbulens.

Icke-invasiv bedömning av pulmonalt blodflöde / systemiskt blodflöde (LC / SC).

Dyspné och hjärtklappning kan elimineras med digitalis och mjuka diuretika (hydroklortiazid 50 mg per dag). När DMPP med förhållandet mellan pulmonalt blodflöde till systemiskt> 1,5: 1,0 rekommenderar rekonstruktiv kirurgi. Kirurgi är kontraindicerat hos patienter med signifikant lunghypertension och förhållandet mellan pulmonalt blodflöde till systemiskt 1,5: 1. För att förebygga endokardit är det viktigt att använda antibiotika.

Öppen arteriell kanal (OAD)

Patologisk kommunikation mellan den nedåtgående aortan och lungartären är förknippad med födseln på höglandet, med rubella hos gravida kvinnor.

Asymptomatisk kurs av sjukdomen eller andfåddhet och trötthet under träning.

Uttalad apikal impuls; högt "maskin" ljud vid vänster kant av bröstbenet i övre delen. Den diastoliska komponenten av brus kan försvinna med utveckling av lunghypertension.

Vänster ventrikulär hypertrofi är vanlig; höger ventrikulär hypertrofi vid lunghypertension.

Bröstdiagram

Förstärkning av lungformulärmönster, expansion av lungartärens stam, stigande aorta, vänstra ventrikel, ibland förkalkning av kanalen.

Hyperdynamisk, förstorad vänster ventrikel, PDA bestäms ofta av tvådimensionell ekokardiografi. Doppler-ekkokardiografi gör att du kan etablera ett patologiskt in-hjärtat blodflöde.

I frånvaro av pulmonell hypertension rekommenderas tillslutning av kanalen för förebyggande av infektiv endokardit, vänster ventrikulär dysfunktion och lunghypertension.

Progressiv lunghypertension (PLH)

Hos patienter med signifikant och okorrigerad DMPP, VSD eller PDA kan en irreversibel PLG snabbt utvecklas med skakning av icke-oxygenerat blod i artärbädden (höger till vänster shunt). Trötthet, lätt yrsel och smärta i bröstet orsakas ofta av höftkammarens ischemi, åtföljd av cyanos, fingrar i form av "trummor", högt ir, brus av lungregurgering och tecken på ret-ventrikulär misslyckande. EKG och EchoCG avslöjar höger ventrikulär hypertrofi. Kirurgisk korrigering av medfödda defekter är kontraindicerad vid allvarliga MSS och närvaron av en shunt från höger till vänster.

Lungartärstensos (ALS)

Med en transpulmonell ventilgradient på 50 mm Hg) krävs kirurgisk (eller ballong) valvuloplasti.

Endast koarctationen av aorta regionen distal till munningen av den vänstra subklavia artären tillhör kirurgiskt korrigerade former av AH (se Ch 76). Vanligtvis är defekten asymptomatisk, men kan åtföljas av huvudvärk, ökad trötthet eller intermittent claudikation.

Det finns högt blodtryck i överkroppen, liksom en försämring av femoralartärpulsen och en minskning av blodtrycket i nedre extremiteterna. I de interkostala utrymmena är pulserande sårarterier palpabla. Systoliskt (och ibland diastolskt) ljud hörs bättre över de övre delarna av ryggen.

EKG. Vänster ventrikulär hypertrofi.

Bröstdiagram

Uzura revben orsakad av collaterals; den distala delen av aortabågen liknar numret 3.

Kirurgisk korrigering, även om hypertoni kan kvarstå efter operation. Även efter korrigering är förebyggande av endokardit genom användning av antibiotika nödvändig.

(Harrison's Guide to Internal Medicine)

KAPITEL 11 KONGENITALA HJÄRTESYTTER FÖR VUX

Medfödda hjärtefekter är en grupp sjukdomar med intrakardiella skenor, avvikelser från placeringen av hjärnans strukturer, förändringar i ventiler och många andra utvecklingsdampar som uppträder under embryonperioden. En ganska stor grupp av sådana patienter lever till mogen ålder. Patienterna har som regel olika, och framför allt auskultatoriska tecken på defekt, EKG-förändringar, röntgenbilder av hjärtat. Avgörande i den första diagnosen är ekkokardiografi. Hjärtkateterisering och angiografi bekräftar diagnosen. Några av patienterna indikeras med kirurgisk behandling, andra måste observeras för att kunna hänvisas till en hjärtkirurg vid ett visst tillfälle, tredje är inte indikerad med kirurgisk behandling, men de behöver konservativ terapi.

Nyckelord: medfödda hjärtfel.

Medfödd hjärtsjukdom (CHD) är en sjukdom som uppstår under embryonisk utveckling. Bland ett tillräckligt stort antal kända medfödda missbildningar och anomalier i hjärtat finns det de med vilka patienten lever till vuxen ålder. Detta förklaras av det faktum att ett antal sjukdomar i denna grupp visar lite i barndomen, är asymptomatiska under lång tid eller med slitna symtom. Samtidigt är effektiviteten hos modern medicinsk behandling av hjärtsvikt och dess dekompensation så hög att patientens liv i vissa fall förlängs, och sjukdomsets etiologi förblir missförstått. Och även om dessa patienter lever till vuxen ålder dör de i en yngre ålder än i befolkningen från hjärtsvikt.

eller plötsligt, medan kirurgisk korrigering hos vissa av dem kan förlänga livet. Av olika anledningar är många av patienterna i den äldre åldersgruppen inte föremål för kirurgisk behandling. För en grupp obehandlade patienter kan metoder för konservativ (medicinsk) behandling utvecklas som kan förbättra tillståndet och till och med förlänga livet (T. Adriaenssens et al, 2006, G.-P.Diller, 2006). Vissa av dem visar hjärt- och lungtransplantationer. Därför är diagnosen CHD hos en vuxen patient en brådskande uppgift.

klassificering av medfödda hjärtfel

Det finns olika klassificeringar av CHD, som huvudsakligen är baserade på beskrivningen av hjärtskadorets anatomi (klassificering av medfödda hjärtan och vaskulära defekter, WHO, 1976). Enligt vår uppfattning bidrar klassificeringen av förekomsten av defekten och förmågan hos en patient som lider av den att leva utan kirurgisk behandling i 15-17 år och mer, till det mest korrekta sättet att diagnostisera dessa sjukdomar hos vuxna (N. Schiller, MA Osipov, 2005). I enlighet med denna klassificering är alla UPU indelade i fyra grupper:

1) som ofta finns i närvaro av vilka patienter ofta lever i mogen ålder

2) sällan förekommande, i närvaro av vilka patienter lever till mogen ålder

3) som ofta uppstår, i närvaro av vilka patienter sällan lever i mogen ålder

4) sällan förekommande, i närvaro av vilka patienter oftast inte lever i mogen ålder.

Utvärdering av den kliniska bilden

1. Till framkant i klinisk bild med CHD är grov, oftast systolisk murmur i hjärtat av hjärtat, vilket

lyssnade till sedan barndomen. Lokalisering av detta ljud är oftast till vänster om båren i 2: e, 3: e, 4: e mellankostrummet. Vissa patienter har inget ljud, men de pratar om bullret som de lyssnade på i barndomen och försvann sedan. En sådan situation uppstår exempelvis när trycket i ventriklerna utjämnas med en atriell septalfel, slutar utmatningen och bruset försvinner ett tag.

2. Subtila kroppsdelar hos patienter (viktminskning) eller liten instans. En vuxens kropp i sådana fall liknar ett barns kropp. Några av dessa patienter har varierande grader av cyanos. I vissa fall går patienterna till läkaren när de utvecklar hjärtsvikt med svullnad och förstorad lever.

3. Information om prematuritet eller långsam utveckling i barndomen, cyanos, trötthet under träning eller matning. Dessa är de så kallade svaga sugarna i spädbarn eller barn som inte tål fysisk ansträngning i nivå med resten av barnen. Det finns också närvaron av smärta i hjärtat från de första åren av livet, frekvent lunginflammation.

4. Större medfödda extrakardiella anomalier, till exempel splittring av läpp, hård gom, ptos, bröstdeformation, polydaktyly, uppdelning av handens ben, etc. Ibland detekteras en patologi hos de inre organen, till exempel gastrointestinal divertikulos, lunghypoplasi etc.

5. Små medfödda extrakardiella anomalier (små stigmas) är ansiktsdysmorfism, till exempel mikroftalmi eller en platt hudvikt mellan näsan och överläppen, käfthypoplasi, närvaron av en epicant, allmän kroppsdysplasticitet.

6. Information om sjukdomar som uppstod i patientens mamma under fostrets utveckling av barnet, såsom rubella i mamman under graviditeten, är viktigt.

Således finns det en uppsättning kliniska data som kan leda till tanken på CHD hos en vuxen patient.

Det är de kliniska symptomen, som i första hand identifieras, ofta i den asymptomatiska perioden, gör bruset i hjärtat dig att tänka på medfödd missbildning. Elektrokardiografi i 12 klassiska ledningar - den enklaste och mest använda

Metoden för diagnos av hjärtsjukdom är till stor hjälp vid det inledande skedet av diagnosen medfödda hjärtfel. EKG-förändringar är inte specifika för en viss defekt, detekteras ofta slumpmässigt och är oftast representerade av tecken på markerad hypertrofi hos en del av hjärtat, ofta den högra kammaren, men ibland kvar, eller båda, av atriell överbelastning. Det kan också vara en oförklarlig AV-blockad eller andra arytmier eller ledningsstörningar som har upptäckts sedan barndomen. Ofta upptäcks tecken på CHD när man tar ett EKG.

Trots den omfattande introduktionen av olika metoder för visualisering av hjärtat är röntgenbilden fortfarande en ganska informativ metod. Det används för att utvärdera hjärtets konfiguration, värdet av lungblodflödet, svårighetsgraden av pulseringen av lungens rötter och en ökning av hjärtkamrarna.

Tweedimensionell ekokardiografi är en metod som gör att du kan visualisera hjärtets struktur och är idealisk för diagnos av CHD. Möjligheten att undersöka från en rad olika tillträde gör det möjligt att bedöma hjärtkammarens anatomi och sammankoppling, och Doppler-ekkokardiografi gör det möjligt att upptäcka intrakardiella och extrakardiella shunts. Samtidigt är diagnosen medfödd hjärtsjukdom med transthorak ekkokardiografi hos ett barn på grund av sin lilla storlek och frånvaron av åldersrelaterade ben- och lungförändringar mycket enklare än hos vuxna.

Under den inledande undersökningen med hjälp av tvådimensionell ekokardiografi ska hjärtat följas sekventiellt och systematiskt undersökas från flera sätt: från det parasternala tillvägagångssättet med forskning längs längdaxeln och på olika nivåer av kortaxeln, från den apikala åtkomsten med forskning i fyra- och tvåkammarpositionerna, från subkostala och suprasternala tillvägagångssätt med studien av hjärtat i längden och den korta axeln (se kapitlet "Ekkokardiografi"). Detta kommer att ge ett tillfälle att bedöma placeringen av hjärtkamrarna för att identifiera en paus i dess strukturer.

På grund av de svårigheter som uppstår vid undersökningen av vuxna patienter med transthoracisk echoCG blir transesofageal echoCG verifieringsmetoden. Med transesofageal åtkomst ligger högfrekvenssensorn nära objektet och "ser" mycket fina detaljer. I fig. 11.1 A och B är transesofageal echoCG och färgdoppler hos en vuxen patient med en primär defekt hos IUP.

Fig. 11.1 A. transesofageal ekkokardiografi hos en patient med primär cerebrovaskulär sjukdom

Fig. 11.1 B. transesofageal ekkokardiografi och färgdämpare (se på insatsen) hos samma patient. Tydligt synligt turbulent blodflöde genom defekten

Dessa metoder innefattar för närvarande magnetisk resonansavbildning av hjärtat och multislice computed tomography. Båda metoderna är mycket exakta, men kostsamma, därför är det i oklara fall ofta transesofageal ekkokardiografi.

Kateterisering och angiografi samt aortografi är guldstandarden för diagnostisering av medfödda hjärtefekter, men de utförs på specialiserade hjärtziekenhus, oftast som sista diagnos eller preoperativa undersökning.

Förklaringsmetoderna för det sista steget i diagnosen CHD är transesofageal ekkokardiografi, magnetisk resonans och multispiral beräknad tomografi i hjärtat. Kateterisering och angiografi, inklusive aortografi, är guldstandarden för diagnos av CHD.

frekventa laster med vilka patienter lever till vuxen ålder

defekter utan cyanos och shunt

Denna grupp av defekter innefattar: bicuspid aorta-ventil, koagulering av aortan och stenos av ventilen i lungartären.

Bicuspid aortaklaff

Bicuspid aorta ventilen är en gemensam noggrann defekt.

I en normal aortaklapp finns tre flikar av samma storlek, d.v.s. normal aortaklapp är tricuspid. Ventilerna separeras av kommissioner och stöds av den fibrösa ringen av aortaklaven. Alla tre ventilerna befinner sig i bihålorna av Valsalva (koronar bihålor) - veck av aorta rot, från vilken kransartärerna sträcker sig. Den högra kransartären avviker från den högra koronar sinusen, följaktligen

namnet på sinus Den vänstra kransartären avviker från vänster kranskärlssin. Koronarartärer rör sig inte bort från den tredje sinusen, och det kallas icke-koronär. I överensstämmelse med dessa bihålor kallas även aorta-ventilerna: rätt koronär, vänster kranskärl och icke-koronär aortaklaff

Fig. 11,2. Scheme. Transthoracic EchoCG i B-läge i den parasternala positionen av den korta axeln av den normala tricuspida-aortaklappen och dess schema (LP-vänster atrium, PP-höger atrium, RV-höger ventrikel, LA-lungartären, DL-vänster kranskärlsventil, PS - hans rätt koronarventil, NA-icke-koronär ventil)

I bicuspid aortaklappen finns det bara två ventiler av nästan lika stor storlek (bild 11.3). Fold kan uppta höger vänster och anteroposterior position. I det första fallet finns två koronära bihålor från vilka koronararterierna avgår, i andra fallet avgår båda kransartärerna från sinus av den främre kuspen (VI Burakovsky et al., 1996).

Oftast detekteras den bicuspida aorta ventilen av en slump vid en ekkokardiografisk undersökning. Sådana patienter mår bra, de har inga symptom. Faren för en bikuspidventil är att fibros och förkalkning utvecklas oftare än i tricuspidventilen. Som ett resultat bildas en stenos av aortautflödet med 50-60 år eller tidigare och en hemodynamiskt signifikant defekt uppstår. Dessutom förändras de ofta

Fig. 11,3. Scheme. Transthoracic EchoCG i B-läge i parasternal positionen av kortaxeln hos en bicuspid aortaklaff och dess schema (beteckningar är desamma som i figur 11.2)

Värdena är så stora att kirurgen under kirurgi inte kan berätta om ventilen var ursprungligen bicuspid eller tricuspid. I andra fall utvecklas degenerationen av bicuspidventilen snabbt, vilket leder till dess misslyckande. Ibland är aortaklaven strax efter födseln stenotisk på grund av fusion av sina kommissioner eller dess dysplasi.

Man bör komma ihåg att den bicuspida aorta ventilen ofta är förknippad med andra medfödda sjukdomar, främst koagulering av aortan. Därför kräver förekomst av en bicuspid aortaklapp en obligatorisk undersökning av patienten för att utesluta samverkan av aorta-mättrycket på benen, vilket tyvärr ofta inte är gjort. Det är också viktigt att när det finns en bikuspid aortaklapp finns en anomali av mesenkymvävnaden, så förekomsten av aorta dissektion ökar med denna defekt. Patienter med en bicuspid aortaklapp riskerar infektiv endokardit och kräver förebyggande. Hjärtkirurgi krävs för patienter som har eller har utvecklat hemodynamiskt signifikant stenos och / eller aortaklaffinsufficiens.

Bicuspid aortaklaff är en frekvent missbildning med utvecklingen av fibros och förkalkning av ventilerna, med en ökad risk att utveckla infektiös endokardit och aorta dissektion.

Coarkation av aortan är dess medfödda segmentminskning. Oftast förekommer koarctation vid övergången av aortabågen till dess nedstigande del - inom dess isthmus, distal till vänster subklavianartären. Förträngningen kan vara lokaliserad proximal till sammanflödet av den öppna arteriella kanalen (OAP) - den prektala versionen och distal till OAP - post-kanalversionen av aorta-koarctationen (Fig 11.4 A och B). Ibland ligger förträngningen direkt vid sammanflödet av AOA i aorta-juxtaduella koarctationen. Constriction kan representera

Fig. 11.4 A. Schema för pre-oktal koarkation av aorta. Minskningen ligger proximalt mot den öppna arteriella kanalen (CAP)

Fig. 11.4 B. Schema för post-duktal koarctation av aortan. Minskningen är placerad distal mot den öppna arteriella kanalen (OAD)

är ett membran med ett hål eller en halvmåneformad vik i aortas lumen eller, som det är fallet med den preoktaliska varianten, diffus sammandragning av hela aortas hela isthmus och ibland dess båg. Den post-stenotiska delen av aortan kan dilateras, och dess vägg kan tunnas på grund av den konstanta inverkan av det turbulenta blodflödet.

Det finns tre kliniska varianter av aorta-koarctation: I-isolerad koarctation; II - koagulering av aortan i kombination med OAP; III-koarctation i kombination med andra CHD (A.V. Pokrovsky, 1979). VI Burakovsky et al., Dessutom identifierar separat en variant i vilken koarctation kombineras med en defekt i IUP (1996).

När stenosens diameter är mindre än normalt med 1 /₃ Det finns ett tryckfall (gradient) på den. Detta leder till att två blodcirkulationsregimer skapas i stor cirkulation: en proximal stenos uppträder högt blodtryck och högt blodflöde och lägre lågtryck och lägre blodflöde. För att övervinna detta, börjar många collaterals att fungera, där de subklavia artärerna, de intratoraciska artärerna, de interostala artärerna (utom de två första paren), fartygen kring scapulaen, den övre epigastriska artären, de främre hjärn- och ryggmärgartärerna deltar. När det kombineras med OAP är utloppet genom det signifikant högre än med en isolerad öppen kanal, vilket väsentligt ökar lungblodflödet och tillströmning till vänstra hjärtat.

Förändringar i hjärtat verkar redan intrauterin - den högra kammaren är hypertrofisk, eftersom arbetar mot ökad stor cirkelmotstånd. Efter barnets födelse förändras naturen hos blodflödet och hypertrofi i hjärtans vänstra kammare framträder, eftersom nu arbetar han mot ökat motstånd. Sådan hypertrofi åtföljs ej av en ökning av blodflödet i vänster ventrikel, vilket hos vissa patienter leder till utvecklingen av myokardiell fibroelastos.

I den kliniska kursen av vice är det flera perioder:

• Det första - Livets första år: Under den här perioden kan de första allvarliga manifestationerna av defekten uppstå, och det är praktiskt bestämt huruvida barnet kommer att leva;

• Om barnet upplever den första perioden börjar den andra perioden, som täcker åldern från 1 till 5 år - perioden

enheter, kännetecknat främst milda manifestationer av hypertensivt syndrom eller fullständig frånvaro av symtom;

• Den tredje - upp till 14 år - puberteten - en kompensationsperiod - fullständig frånvaro av symtom;

• Den fjärde perioden (ålder 15-20 år) relativ dekompensering, kliniska symptom uppträder;

• Den femte perioden är dekompensationsperioden.

Den kliniska bilden av koagulering av aorta hos vuxna består av tre grupper av klagomål:

1. klagomål relaterade till förekomst av hypertoni syndrom (huvudvärk, näsblod, etc.);

2. Klagomål som orsakats av LV: s ökade arbete (bröstsmärta, avbrott i hjärtans arbete etc.);

3. Klagomål i samband med en minskning av blodflödet i den nedre delen av kroppen (trötthet och smärta i benen, trötthet, etc.).

Patienter är vanligtvis väl utvecklade fysiskt, i vissa patienter finns det en disproportion mellan muskulär utveckling av de övre och nedre zonerna. Vid undersökning kan du se pulsationen i nackkärlen, ibland - interkostala arterier.

Under auskultation hörs systoliskt murmur på hjärtans topp och bas, ibland på baksidan mellan axelbladet. I kombination med andra defekter kan det finnas en mer komplex auscultatorisk bild. Den andra tonen på aortan förbättras. Hos vissa patienter kan man höra kontinuerligt brus av säkerhetscirkulationen i den interscapulära regionen.

Diagnosen av denna defekt är relativt enkel: identifieringen av högt blodtryck vid mätningen av brachialartärerna och lågt tryck på benens artärer hos unga patienter föreslår koagulering av aortan (vid friska personer på benen är blodtrycket 10-15 mmHg högre än händer). Röntgenundersökningen avslöjar ribbor som är förknippade med en ökning av interostalartärernas diameter, vilket leder till utvecklingen av ribbens osteoporos, en ökning av LV och ibland vänster atrium. I B-mode-ekkokardiografi kan en stenotisk aortisk isthmus ses från suprasternal åtkomst. Diagnosen bekräftas genom transesofageal ekkokardiografi eller magnetisk resonansbildning.

Utan behandling, lever de flesta patienter med koagulering av aortan, som överlevde till vuxen ålder, i åldern 20-50 år, lever 70% av patienterna inte upp till 40 år. De främsta orsakerna till döden är dekompensering, bristning av aorta av aneurysmer och andra kärl, dissektering av aorta-aneurysm, infektiv endokardit.

Hjärtkirurgi utförs oftare i barndomen. Hos vuxna patienter beror allt på frånvaro eller närvaro av långvarig lunghypertension, svår dekompensation etc.

Coarkation av aortan representerar dess medfödda segmentminskning.

Samtidigt skapas två blodflödesregimer i stor cirkulation: en proximal stenos orsakar högt blodtryck och högt blodflöde och lägre blodtryck och lågt blodflöde.

Isolerad stenos av lungventilen (ISLA)

Detta är en ganska vanlig defekt (ca 10% av alla CHD). Den består i närvaro av en vidhäftning av lungventilens stammar, vilket medför en obstruktion mot blodets rörelse - ett tryckfall över ventilen. Ofta är ventilerna splittrade och bildar en membranmembran med en rund eller oval öppning. Ett sådant membran i systolen i hjärtats högra hjärtkammare är böjd in i lumen i lungartären, i diastol - det finns även en del böjning mot hjärtatets högra hjärtkärl. Patienternas livslängd beror till stor del på storleken på detta hål - om dess diameter är mer än 1 cm, då kan felets gång vara gynnsam, och patienterna lever till vuxen ålder.

Utflödesbesväret från hjärtats högra hjärtkärl leder till en signifikant ökning av trycket - det systoliska trycket i det kan nå 200 mm Hg, medan trycket i lungartären förblir normalt eller till och med något reducerat. Arbetet i den högra ventrikeln vid övervinning av stenos leder till utseendet av signifikant myokardiell hypertrofi av dess utmatningssektion och i allvarliga fall till endokardiell fibros.

Huvudklagomålet hos patienter med ISLA är ett klagomål om andfåddhet vid ansträngning och hos vissa patienter ensamma. Hos vissa patienter finns det smärta i hjärtat som är förknippat med

allvarlig koronar insufficiens i en hypertrophied right ventricle. Cyanos är inte typisk för ISLA, utom i fall av svår retrikulär misslyckande med öppen oval öppning. Hos sådana patienter stiger trycket i det högra atriumet och med ett öppet ovalt hål finns det en urladdning från höger atrium till vänster vilket leder till utseendet av cyanos. Med ett stort dilatation av hjärtatets högra hjärtkärl kan ett "hjärthump" uppträda, pulsering av näsarnas vener. Vid palpation av bröstet avslöjade systolisk tremor.

Under auskultation i II-III mellanrummet till vänster om bröstbenet hörs ett ojämnt systoliskt murmur till vänster nyckelbenet, jag förstärks (det kan försvagas med dekompensation), II-tonen försvagas eller försvinner. Hos vissa patienter med ISLA hörs ett litet protodiastoliskt mugg av ventilinsufficiens i lungartären.

Fig. 11,5. EKG hos en patient med måttlig lungstensos. Den vertikala positionen av hjärtans elektriska axel, ofullständig blockad av den högra grenen av hans bunt

På ett EKG detekteras vanligtvis tecken på överbelastning av det högra atriumet och höger ventrikulär hypertrofi (figur 11.5).

Radiografi i anteroposteriorpositionen avslöjar en post-stenotisk utbuktning av lungartären och ett normalt eller utarmat lungmönster (fig 11.6.) Och en ökning i det högra atriumet.

Fig. 11,6. Radiografen hos patienten med måttlig lungstensos och projiceringen av hjärtkamrarna och stora kärl i anteroposteriorprojektionen (ERW - överlägsen vena cava, ULP - vänster atriella appendix, LK - lungkott, MK - mitralventil, TC - tricuspidventil). Ett något utarmat lungmönster, post-stenotisk utbuktning av lungartären

Med EchoCG är det möjligt att visualisera signifikant hypertrofi och dilatation av hjärtats högra hjärtkammare (bild 11.7, se på insatsen) samt ventiler i lungartären som bildar ett membran (bild 11.8, se i insatsen). När färg Doppler-ekkokardiografi synlig turbulens på ventilen, mätt med en kontinuerlig våg Doppler-tryckgradient (bild 11.9, se på insatsen).

Slutligen bekräftas diagnosen genom undersökning och angiografisk undersökning. Hjärtkirurgi indikeras för alla patienter med svår och svår stenos i lungventilen (systoliskt tryck i högerkammaren är mer

61 mmHg.). Patienter med dekompensation kirurgisk behandling utförs efter borttagningen. Patienter med måttlig stenos bör vara under konstant tillsyn av en kardiolog och hjärtkirurg.

ISLA representerar oftast fusion av ventilerna i pulmonell stammen i form av ett membran, på grund av vilket det finns ett hinder för blodrörelsen och ett tryckfall.

defekter utan cyanos med en vänster-till-höger shunt

En annan grupp vanliga missbildningar med vilka patienter kan leva till vuxen ålder inkluderar atriell septalfel (ASD), såsom ostium sekundär, den öppna arteriella (Botall) kanalen och den restriktiva MST-defekten.

DMPP-typ ostium secundum

Defekten är ett hål (meddelande) i WFP, genom vilket urladdning av blod. Det kan placeras var som helst: centralt, proximalt - nära munen i lungorna, i mitten av septum vid munnen av den överlägsen vena cava. Samtidigt förblir delen av septum intill direkt till de atrioventrikulära ventilerna intakt. Utblodningen av blod utförs från vänster till höger, eftersom tryck i vänster atrium 3-5 mm Hg. högre än höger. Storleken på urladdningen beror på felets storlek, för stora defekter spelar förhållandet mellan motståndet i de atrioventrikulära öppningarna och ventrikelernas överensstämmelse också en roll.

Defekten kallas sekundär (ostium secundum) eftersom den kommer från sekundärseptumet. I embryogenes läggs två interatriella partitioner: primära och sekundära. Den sekundära ligger på nivån av hjärtat och börjar med att embryogenes börjar flytta caudalt mot de atrioventrikulära öppningarna. Vid nivån av atrioventrikulära ventiler uppstår det primära interatriella septumet, som rör sig mot hjärtat av basen. Båda partitionerna i processen med embryogenes kopplas i området med den ovala fossen och skapar där

en märklig duplikatura, som bildar ett ovalt hål och blir ventilen i det ovala fönstret.

Således kommer DMP som inträffar i sekundärseptum inte att komma i kontakt med atrioventrikulära ventiler. Ofta ligger de i närheten av lungorna, och sedan faller blodet från lungorna i det vänstra atriumet. I det här fallet säger de om MPP: s sekundära defekt, i kombination med onormal dränering av lungorna.

Sjukdomen kan vara asymptomatisk under lång tid. Med stora DMPP i närheten av de ihåliga venerna kan en liten mängd venös blod kastas in i vänstra atriumet, vilket leder till utseendet av mild hypoxemi och måttlig cyanos. Vid dekompensation uppträder symtom på hjärtsvikt av olika svårighetsgrad.

När auscultation avslöjade (ofta av misstag) systolisk murmur över hjärtat. Buller hörs i intervallet I-III till vänster om båren. Det är ett typiskt funktionellt ljud och har en blåssignal, även om det kan vara ganska högt. Buller uppstår på grund av att den normala blodvolymen kommer in i det högra atriumet och sedan till den högra kammaren från de ihåliga venerna tillsätts blod från det vänstra atriumet genom defekten. Därför blir blodvolymen i den högra hjärtkroppen för stor även för den normala utloppssektionen, en relativ stenos i lungventilen skapas, vilket leder till systoliskt ljuds utseende.

Dessutom leder en stor volym till dilatation av höger kammare, dess ombyggnad. Samtidigt avviker de papillära musklerna i tricuspidventilen från den fibrösa ringen och tillåter inte att ventilerna stängs helt, vilket leder till uppkomsten av tricuspid regurgitation. Det orsakar också dilatation av den tricuspida fibrösa ringen, som stöder tricuspid regurgitation. Allt detta leder till ett ganska högt systoliskt ljud. Detta ljud kan passera genom hela systolen och ibland, i svåra defekter, även passera genom den aorta komponenten i den andra tonen. Dessutom hörs splittringen av II-tonen.

På EKG hos patienter med DMPP är konsekvenserna av en volymöverbelastning av de högra sektionerna tydliga (fig 11.10). På det presenterade EKG - det vertikala läget för hjärtans elektriska axel. Det kan ses som

Entrézonen passerade till vänster om de högra ledarna, och 5-punkten passerar till V_; och V₆; stor R till V₁, i aVR-sen tand av R. Karakteristisk för denna defekt är en ökning i amplituden och en skärpning av P-vågan, dess negativa fas försvinner i V₁. Hos vissa vuxna patienter med DMPP är förmaksflimmer möjlig.

Fig. 11,10. EKG hos patienten med sekundär DMPP. Den vertikala positionen av hjärtans elektriska axel, tecken på hjärt-hypertrofi i hjärtats högra hjärtkärl (djup SV_5-6), hypertrofi av MZhP (hög RV1)

Vid roentgenoskopisk undersökning är ett karakteristiskt tecken på DMPP "pulseringen av rötterna" i lungorna. På röntgenbilden i anteroposteriorprojektionen avslöjade ökat lungmönster, utbuktning av lungartärens ljusbåg, reduceras aortaskuggan (figur 11.11). Med dekompensation ökar det högra atriumet signifikant, den högra delen av lungartären expanderar (fig 11.12).

Med ekkokardiografi är det möjligt att identifiera defekten själv, vilket kommer att manifesteras av en paus i signalen från MPP (bild 11.13, se på insatsen). På det presenterade ekokardiogrammet är defekten hos MPP tydligt synlig. Detta är en sekundär defekt, eftersom en del av primärseptum behålls, det vill säga MPP vid nivån av atrioventrikulära ventiler är ansluten. Vid applicering av en färgdopplerraster till septumplatsen ses blodutmatningen från vänster till höger (bild 11.14, se på insatsen).

Fig. 11,11. Radiograf i patientens anteroposteriorprojektion med sekundär DMPP och uppskjutningen av kamraterna i hjärtat och stora kärl (beteckningarna är desamma som i figur 11.6). Lungmönstret stärks, lungbågen bullar ut, aortaskuggan reduceras

Fig. 11,12. Radiograf i anteroposteriorprojektionen av samma patient efter 2 år, dekompensering. Bulging av en lungartärsöppning ökade märkbart, den högra öronen och den högra gren av en lungartär utsträckt

I transthorakstudier är dock MPP inte alltid tydligt synlig. När man undersöker hjärtat i B-läge i apokaliska kvicksilverläget, uppträder ibland även i friska människor en paus i det interatriella septumet, eftersom ultraljudsstrålen i sådana fall går parallellt med det interatriella septumet och i vissa cykler börjar det flytta sig bort från strålen. För att undvika misstag kan du, förutom att rikta patienten till transesofagealt ekkokardiogrammet, försöka utföra en studie från den epigastriska åtkomsten (bild 11.15, se på insatsen). I detta fall faller MPP-enheten under ultraljudsstrålen vinkelrätt mot den, och defekten är tydligt synlig. Vid impuls av en klocka av en färgdopplare är det turbulenta flödet genom denna defekt väl synligt.

Hjärtkateterisering bekräftar på ett tillförlitligt sätt närvaron av DMPP. Dess huvudsakliga funktion kommer att vara passagen av en kateter från vänster atrium till höger och en ökning av blodsyremättnad i det högra atriumet jämfört med det i de ihåliga venerna.

Behandling av DMPP hjärtkirurgi. Antingen är suturen av defekten (mindre än 3 cm i diameter) eller plasten i septum utförd med en lapp från ett autoperikardium eller från syntetisk tyg. Patienter med asymtomatisk skede av ASD och normal lungartären tryck och storleken på hjärtat, som trots felet, kan arbeta, är inte föremål för hjärt kirurgisk behandling och en specifik tid kan observeras av kardiolog och hjärtkirurg.

Den så kallade sekundära DMPP åtföljs av en urladdning från vänster atrium till höger och systolisk murmur över hjärtat.

Lyutembache syndrom (Lutembacher)

Lyutembash syndrom är en kombination av DMPP med medfödd eller förvärvad stenos av vänster atrioventrikulär öppning. Närvaron av mitralstenos ökar utmatningen av blod genom DMPP. Kliniska och auskultatoriska symptom beror på svårighetsgraden av den ena och andra defekten. Metoden för primärdiagnos blir ekokardiografi.

Eisenmenger reflex och syndrom

Som nämnts ökar lungblodflödet hos patienter med DMPP. Samtidigt leder den volymetriska ökningen av pulmonal blodflöde inte till hög lunghypertension, eftersom det oftast inte ökar kärlns lungmotstånd till en viss punkt. Då finns det en spasma av lungartärer - en reaktion som syftar till att begränsa pulmonalt blodflöde. Gradvis ökat lungvaskulär resistans. Detta fenomen kallas Eisenmenger reflexen. Hos vuxna patienter ersätts pulmonell arteriole spasm av deras organiska, obetydliga obstruktion, och utmatningen ökar från höger till vänster. Sådan ihållande ökning av pulmonell vaskulär resistens, utseendet av resistent hög pulmonell hypertension, och som ett resultat - en riktningsändring vid shunt defekter med ökat lungblodflöde kallas Eisenmenger syndrom. Eisenmenger reflex uppträder vid medfödda missbildningar med stor blodutmatning från vänster till höger: med någon typ av DMPP, öppen arteriell kanal, ventrikulär septalfel och mer komplexa medfödda missbildningar. Det framgår av utseendet på röntgenbilden av tecken på en minskning av pulmonalt blodflöde och oftast innebär detta att kirurgisk avlägsnande av DMPP inte kommer att leda till en minskning av trycket i lungartären och eliminering av höger ventrikelfel. Sådana patienter visas terapeutisk behandling och / eller hjärtlungskomplextransplantation.

Närvarande, för den terapeutiska behandlingen av patienter med Eisenmenger syndrom, förutom symptomatisk terapi av hjärtinsufficiens, erytrocytos korrigering, sekundär hematologisk manifestation, såsom järnbrist och predisposition för trombos, rekommenderas intensiva terapi analoger av prostaglandinantagonist av endotelin bosentan och / eller antagonist till 5-fosfodiesteras sildenafil.

Ökning av pulmonell arterioles ton med CHD med ökat lungblodflöde kallas Eisenmenger-reflexen. Efter utvecklingen av morfologiska förändringar i arteriolerna ökar vascular lungmotståndet signifikant, utvecklas hög lunghypertension, och som ett resultat förändras riktningen för blodutsläpp, vilket kallas Eisenmenger syndrom.

Öppen arteriell (OAD) eller botallkanal

OAP är ett kärl genom vilket patologisk urladdning av blod från aortan till lungartären äger rum. Den arteriella kanalen fungerar i embryogenes, som förbinder aortan och lungartären. Efter förlossning utplånas den inom 2-8 veckor.

Oftast avviker kanalen från aortan vid utflödet av den vänstra subklappartären och strömmar in i lungstammen vid en bifurcation eller till vänster lungartären (fig 11.16). OAP är täckt med parietal pleura och perikardium. Dess längd är från 10 till 25 mm, bredd - upp till 20 mm.

Fig. 11,16. Schematisk illustration av den öppna arteriella kanalen (OAP - öppen arteriell kanal, BOS - pulmonal stammen)

Eftersom trycket i aortan är högre, kommer urladdningen från aortan till lungartären, sedan syresatt blod går in i lungorna, sedan in i vänstra atriumet och in i LV. Följaktligen ökas lungblodflödet i sådana patienter och vänsterhjärtans arbete. Vänsteratrium och vänster ventrikel är dilaterade och hypertrophied, aorta expanderar. Ökningen i blodvolymen till vänster kan vara så stor att en relativ stenos av vänster atrioventrikulär öppning uppträder. Vid anslutning till lunghypertension är högra ventrikeln hypertrofierad.

Patienternas livslängd beror på PDA: s storlek. Om lumen i kanalen är liten förändras hemodynamiken långsamt. Sådana patienter kan leva tillräckligt länge utan symptom.

Defekten kan inte manifestera sig länge, och detta slutar med sen diagnos, ofta när irreversibel lunghypertension redan har dykt upp (Eisenmenger reflex). I vissa patienter är sjukdomen komplicerad av infektiv endokardit, och PDA-aneurysm, som kan bryta, beskrivs också. Beskrev isolerade fall av spontan stängning.

OAD i den asymptomatiska perioden kan detekteras av en slump med auscultation av hjärtat. I det här fallet hörs det karakteristiska bruset för denna skruv - det så kallade systolodiastoliska bruset. Man borde inte kalla systolodiastoliskt buller-aortiskt defektljud, när det finns både systoliskt och protodiastoliskt brus. Sistolodiastoliskt ljud kallas också maskinstörning, eftersom det är ganska högt, börjar mitt i systolen, passerar genom den andra tonen och slutar i diastolen. Han hörs väl i det interscapulära utrymmet och på halsens kärl. Som utveckling av lunghypertension (Eisenmenger syndrom) minskar brusets intensitet, och dess diastoliska komponent försvinner och systoliskt brus kvarstår.

Vid undersökning detekteras ibland en "hjärthumma" och en pulsation av bröstet i toppområdet. Vid palpation finns ökad apikal impuls och systolodiastolisk eller systolisk tremor.

När symptom uppstår är klagomål inte specifika: svaghet, ökad utmattning uppstår.

Det finns inga specifika förändringar på elektrokardiogrammet hos patienter med OAP. Huvudvis tecken på hypertrofi och överbelastning av relevanta avdelningar.

Röntgenundersökning avslöjar ett ökat pulmonellt blodflöde (om inte Eisenmenger syndrom), ökad pulsering förlängas aorta och lungartären, vänster tecken på ökande divisioner och i en viss period - höger.

När ekkokardiografi och Doppler-studie avslöjade ett turbulent flöde i vänstra lungartären. Om en öppen arteriell kanal misstänks är det bättre att genomföra en studie från suprasternal åtkomst (Fig 11.17). Sensorn appliceras på jugular fossa, och du kan se bilden av aortan. Under den kan du se knäet i vänstra lungartären. De är anslutna med en öppen arteriell kanal, och genom att placera en färgdopplerhylsa kan du se blodets turbulenta rörelse.

Fig. 11,17. Ekkokardiografi av den öppna arteriella kanalen från suprasternal åtkomst (indikerad av pilen). Kort axel vid nivån på aortabågen

OAP är ett kärl genom vilket patologisk urladdning av blod från aortan till lungartären äger rum. Oftast avviker den från aortan vid utflödet av den vänstra subklaviska artären och strömmar in i lungstammen vid en bifurcation eller till vänster lungartären. Det kännetecknas av systolodiastoliskt ljud.

Restriktiv defekt hos den muskulära delen av interventrikulär septum

En interventrikulär septalfel (VSD) är en kommunikation mellan hjärtkammarens ventrikel i interventrikulär septum (IVS). Det förekommer i embryogenes, antingen som en följd av otillräcklig tillväxt av IYL-komponenterna, eller på grund av brist på anslutning, och är en av de vanligaste defekterna. VSD kan isoleras och förekomma tillsammans med andra medfödda anomalier som bildar komplexa, komplexa medfödda missbildningar.

För närvarande, beroende på platsen för VSD, finns det:

I. Perimembranous (perine membranous) VSD:

1) trabekulär del;

2) inlopp eller inlopp

3) utgångs- eller utflödesdel;

II. Subarteriella perfekta defekter.

III. Muskulära defekter:

1) inlopp eller inlopp

2) trabekulär del;

3) utgångs- eller ottochnoy-delar (VI Burakovsky et al., 1996).

Restriktiva VSD (Tolochinova-Roger sjukdom), - ett skruvstycke, varvid en IVS har en liten defekt, mindre än 1 cm (vanligen i trabekulära eller perimembranoznoy delar), som skapar en hög differential (gradient) mellan kamrarna trycket. Med stor VSD skapar defekten sig inte motstånd mot blodflödet genom septum, mängden urladdning från vänster till höger bestäms av skillnaden i resistans i aorta och lungartären, och volymen av urladdning kan vara stor.

När restriktiva VSD motstånd blodflödet under systole skapar defekt i sig, varigenom det har en hög systoliskt tryckgradient (approximativt 100 mm Hg), och blodvolymen som strömmar från den vänstra ventrikeln in i höger - är liten. Som ett resultat förändras hemodynamik litet ökande blodflöde till lungorna och flyter till vänstra hjärtat. Detta orsakar överbelastning och till och med måttlig LV hypertrofi.

Med åldern, kan denna defekt spontant stängd på grund av stängningen av trikuspidalventilen klaffen defekt på grund av proliferation av fibrös vävnad proliferation endokardiet, fastspänning av kanterna av defekten eller blir mindre i förhållande till den ökande volymen av de hjärtkamrarna.

Den kliniska bilden består av klagomål av hjärtklappning, en måttlig minskning av övningstolerans, ofta restriktiv VSD. Asymptomatisk. Ibland finns det en liten "hjärthumma", palpation kan avslöja systolisk tremor.

Under auskultation avslöjas ett grovt, högt systoliskt murmur i III-IV-mellanrummet till vänster om båren, vilket ökar mot bröstbenet. Strålens intensitet och timbre beror på att defekten är liten och tryckgradienten mellan vänster och

högra kammaren är väldigt stor, med passage av blod genom defekturbulensen uppträder. På grund av det faktum att defekten ofta inte är kliniskt manifesterad och inte kräver kirurgisk behandling, och det systoliska bruset är mycket högt, kallas denna defekt ofta för "mycket buller utav ingenting".

Ett elektrokardiogram med en restriktiv VSD kan inte ha något, eller det finns tecken på överbelastning av vänstra sektionerna.

Radiografiskt kan en liten ökning i vänstra hjärtat detekteras, lungmönstret är normalt.

När man undersöker en sådan patient med B-läge ekokardiografi kan defekten ses. Ofta detekteras turbulent blodflöde endast med färgdoppler-sonografi.

Patienter med sådan defekt är inte föremål för hjärtkirurgi. De måste vara under överinseende av en kardiolog, för att följa förebyggande åtgärder mot infektiv endokardit.

Restriktiv VSD är en onormal kommunikation mellan hjärtekammarna. Med en defekt på mindre än 1 cm är volymen av shunting begränsad. Defekten är ofta inte kliniskt manifesterad och kräver ingen kirurgisk behandling.

sällsynta vices med vilka patienter lever till vuxen ålder

defekter utan cyanos, utan shunt, med skada på vänstra hjärtat

Congenital mitral regurgitation

CHD, där mitralventilens låsfunktion försämras och i systol återgår en del av blodet från vänster ventrikel till vänsteratrium. Orsaker till medfödd mitralinsufficiens kan vara dilatation av mitralventilens fibrösa ring, vilket medför omöjligt snett kontakt av ventilerna i systolen, splittring av ventilerna, avvikelsen hos ackorden i mitralventilen,

vilket leder till förlängning av ventilerna, defekter i ventilerna och olika anomalier hos ackorden, papillära muskler och fastsättning av ventilerna. Kliniska symptom, auscultatory bild, data om instrumentella metoder för forskning är samma som med mitralinsufficiens hos en annan etiologi. För differentialdiagnos är stor betydelse kopplad till anamnesdata (upptäckt av buller och andra tecken på mitralregurgitation från födelsetid eller från tidig barndom) och eliminering av tecken på förvärvad missbildning. Med hemodynamiskt signifikant medfödd mitral insufficiens och motsvarande klinisk bildkirurgisk behandling.

Medfödd subaortisk stenos

Medfödd subaortisk stenos är en missbildning där en obstruktion vid utgången från LV skapas antingen av ett fibröst cirkulärt membran, en fibrös halvmåneformad vik eller av en begränsad eller utbredd fibro-muskulär axel (fibromuskulär stenos). Membranerna är fästa vid ena änden längs interventrikulär septum under den fibrösa ringen i aortaklaven och den andra till basen av mitralventilens käpp. Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati - idiopatisk hypertrofisk subaortisk stenos ingår ej i antalet defekter av denna art. Hemodynamik hos patienter med sådana defekter förändras på samma sätt som vid andra typer av aortastenos. Oftast utvecklas LV-myokardhypertrofi i hjärtat på grund av det förbättrade arbetet för att övervinna stenos, följt av dess dekompensation. Dyspné, smärta i hjärtat, yrsel och svimning detekteras kliniskt. Buller från exil hörs i II-III mellanrummet till vänster om båren. Differentialdiagnosen utförs med förvärvad AS, aortisk koarctation, lungstenos, VSD, med obstruktiv kardiomyopati. Den avgörande diagnostiska metoden är ekkokardiografi, som kan identifiera membranets och fibromuskulära förtjockning av väggen och tryckgradienten i utgående delen av vänster ventrikel, såväl som hjärtkateterisering. En absolut indikation för kirurgisk behandling är en tryckgradient på mer än 80 mmHg. I andra fall, baserat på svårighetsgraden av kliniska symptom.

defekter utan cyanos, utan shunt,

med nederlaget för det högra hjärtat

Denna grupp av missbildningar innefattar Ebsteins anomali, Ula-anomali, lungventilinsufficiens (det är extremt sällsynt i isolerad form, patienter överlever till vuxen ålder utan klinisk symptomatologi, förutom protodiastoliskt brus på lungartären), subvalvulär stenos i lungartären (subvalvulär stenos) koarctation av lungartären), idiopatisk dilatation av lungartären.

Detta är en defekt, som är en anomali av en tricuspidventil, i vilken dess ventiler inte fäster vid den fibrösa ringen men är anordnade på ett skruvliknande sätt på den inre ytan av den högra kammaren - varje ventil är fäst under den föregående och förskjuts mot toppen. Den bakre kuspen förflyttas alltid in i hålrummet i högra hjärtkammaren, och ofta är septalet, den främre kuspen oftast kvar på sin vanliga plats.

Fördjupning av det högra atriumet och den del av höger kammare som ligger ovanför ventilerna utvecklas. Den utvidgade delen av den högra ventrikeln som ligger ovanför cuspsna kallas atrialiserad. Det högra atriumet med denna atrialiserade del av högerkammaren skapar en stor bukmassa. Nedan är ventilerna en liten del av den fungerande högerkammaren. Utvecklad utvidgad fibrös ring av tricuspidventil och tricuspid regurgitation.

Förutom felaktig fastsättning upptäcks ofta anomalier av tricuspid-ventiler - de kan spridas längs väggar, till exempel septalventilen - längs en IWM. Dystopi av ventilerna och deras anomalier kan leda till stenos av rätt atrioventrikulär öppning eller stenos av utflödeskanaler från högerkammaren.

Hemodynamik av defekten är en signifikant minskning av frisättningen från hjärtats högra hjärtkammare och genom att minska sin funktionskammare och genom att minska inloppet i det. Inflöde till höger kammare minskar på grund av det faktum att depolarisationen av dess atrialiserade del uppträder samtidigt med den distala, vilken

leder till det faktum att vid tidpunkten för det högra atriumets systole ligger den materialiserade delen av kammaren i diastolfasen och blodet strömmar från atriumet till det dåligt. I närvaro av stenos av den högra atrioventrikulära öppningen minskar blodflödet till höger kammaren ännu mer. En minskning av högerkammarens slagvolym leder till en minskning av pulmonalt blodflöde.

Fördröjning av det högra atriumet kan inte fortsätta på obestämd tid, och i slutändan ökar det signifikant trycket och det finns stagnation i venerna i storcirkeln.

Den kliniska bilden beror på svårighetsgraden av hemodynamiska störningar. De flesta patienter lever i 20-30 år, några till 40 och 50 år. Patienter klagar oftast på andfåddhet, hjärtklappning, trötthet och smärta i hjärtat av hjärtat. Om det finns ett meddelande mellan höger och vänster atrium (öppet ovalt fönster, medföljande DMPP) kan cyanos visas. Akrocyanos är också möjligt på grund av låg hjärtproduktion. Förekomsten av en stor hjärtkammare, som representeras av det högra atriumet och den atrialiserade delen av högerkammaren, leder till uppkomsten av ett "hjärthump". I dekompenseringsstadiet finns svullnad i nackens vener, en förstorad lever, mjälte, utseendet av hemorragisk syndrom på grund av hypersplenism.

När sådana patienter hörs, lämnas en försvagning av hjärttoner, olika kanterrytmer och det mjuka bruset av tricuspidinsufficiens i fjärde mellanklassrummet parasternal och avslöjas.

På EKG (fig 11.18) ökar amplituden hos P-vågan, vilken i andra ledningen och i den högra bröstkroppen (V) överskrider amplituden för QRS-komplexet. Möjlig blockad av den högra grenen av hans bunds rytmförstörningar, Wolff-Parkinson-White syndromet.

Radiografi i anteroposteriorprojektionen avslöjar ökad öppenhet i lungorna och uttalad kardiomegali med en sfärisk hjärtskugga på grund av en ökning av det högra atriumet (fig 11.19). Bågen i en lungartär försvinner ganska ofta.

Vid EchoCG (Fig. 11.20) avslöjar en felaktig fastsättning av tricuspidventilblad och dess växling i sin helhet mot toppen, en förändring i ventilernas rörelse, deras avvikelser avslöjas.

Diagnosen bekräftas av hjärtkateterisering.

En differentialdiagnos hos vuxna patienter utförs med kardiomyopati, med andra medfödda och förvärvade hjärtfel. Vi observerade en patient som var

Fig. 11,18. EKG hos en patient med Ebsteins anomali. Signifikant ökat amplituden hos tänderna P, som ligger i V₁, överskrider amplituden för QRS-komplexet

Fig. 11,19. Radiograf i anteroposteriorprojektionen hos en patient med Ebstein-anomali. Lungdynamik ökade, kardiomegali med en sfärisk hjärtskugga på grund av en ökning i det högra atriumet, lungartären slätas

Fig. 11,20. EchoCG hos en patient med Ebstein anomali i B-läge. Subposal position på hjärtans långa axel. Man kan se fel vidhäftning av tricuspidventilens septalblad (tjock pil, en tunn pil indikerar tricuspidventilens fibrösa ring)

En diagnos av reumatisk stenos av vänster atrioventrikulär öppning gjordes.

Hjärtkirurgi ökar faktiskt dessa patienters livslängd. Därför är en tidig diagnos och hänvisning till en hjärtkirurg för patienter med Ebsteins anomali nödvändiga. För närvarande används två typer av operationer: plastrekonstruktion av tricuspidventilen och dess ersättning med en artificiell.

Ebsteins anomali är en tricuspidventilfel där dess ventiler inte fäster vid den fibrösa ringen men är anordnade på ett skruvliknande sätt längs den inre ytan av den högra kammaren - varje ventil är fäst under den föregående och förskjuts mot toppen.

Anomaly Ulya - en typ av hypoplasi eller aplasi av hjärtkärlets hjärtkärl, tills dess fullständiga försvinnande. Detta leder till dilatation, gallring av väggen, vilket är anledningen till att sjukdomen också kallas "parchment right ventricle". Hos vissa patienter utvecklas höger ventrikelfel, även om andra inte utvecklar det, och de lever till vuxen ålder. Ula beskrivs som en anomali hos en person på 80 år. Detta är en ganska sällsynt anomali. Högerkammaren är praktiskt taget inte reducerad, och blodet drivs huvudsakligen av det högra atriumet. Diagnosen är gjord av ekkokardiografi. Vid vuxen ålder kan sjukdomen inte skilja sig från arytmogen högerkärlkardiomyopati.

defekter utan cyanos, med vänster-till-höger shunt

DMPP-typ ostiumprim eller primära DMPP; partiell anomalös sammanfogning av lungorna i höger atrium eller vena cava; medfödd valsalva sinus aneurysm; koronar arteriovenös fistel. Den sista defekten diagnostiseras sällan.

Primär DMPP finns oftast i kompositionen av en annan defekt, som är en kombination av intrakardiella anomalier - den öppna atrioventrikulära kanalen (OAVC). När OAVK stora förändringar uppstår vid korsningen av den membranösa delen av IYL och primär WFP.

I ett normalt format hjärta går båda partitionerna samman i området med den så kallade mellanliggande partitionen. I det här fallet ligger tricuspidventilringen ovanför mitralventilringen, och "mellanliggande septum" separerar rätt atrium och LV. När OAVK det inte finns någon mellanliggande partition och den primära hjärtslaget ansluts till det i ett normalt hjärta, liksom ingångssektionen i IUP. Som ett resultat bildas en gemensam defekt i hjärtat av hjärtat (V. Burakovsky et al., 1996). Atrioventrikulära ventiler är på samma nivå, den främre mitralventilen har direkt kontakt med septalventilen i tricuspidventilen, dessa ventiler

flisad, det finns en gemensam fibrös ring av atrioventrikulära ventiler, sashen är inte fäst vid MZHP (eller fäst på den delvis) och skär av defekten i själva verket i form av en enda sash.

Med en fullständig atrioventrikulär kanal, är oftast barn utan kirurgisk behandling inte livskraftiga och dö i en tidig ålder, i slutet av det första året av livet.

Primär DMPP är en variant av partiell OAVK och kombineras ofta med splittring av mitralventilens kusp, och ibland septalventilen i tricuspiden. I den primära DMP lever patienterna till mogen ålder.

Förändringar i hemodynamik och klinisk bild beror på storleken på DMP- och mitralventilinsufficiensen. Under auscultation i det andra interkostala rummet till vänster om båren, bestäms den systoliska murmuren karakteristiken för cerebral pares, över toppen - bruset av mitral regurgitation.

På EKG (Fig. 11.21) - Avvikelsen från hjärtans elektriska axel till vänster, tecken på hypertrofi i höger hjärtkammare (eller båda), det högra atriumet.

Fig. 11,21. EKG hos patienten med primär DMPP. Atrial fibrillering. Tecken på allvarlig hypertrofi och överbelastning av hjärtats högra hjärtkärl (S-typ EKG, djup S_V56, hög r_Vl_₂)

På röntgenbilden i anteroposteriorprojektionen (figur 11.22) finns ett förstärkt lungmönster (om det inte finns någon Eisenmenger-reflex), kardiomegali - både ventriklarna och det högra atriumet förstoras, pulmonalartären utbrott.

Fig. 11,22. Radiograf i anteroposteriorprojektionen hos patienten med primär DMPP. Lungmönstret försvagas (Eisenmenger's reflex), ljusbågens ljusbåg sväller, en förstorad höger kammare och en utvidgad högra gren av lungartären ses, aortabågen reduceras

Med EchoCG i den apikala fyrkammarpositionen i B-läge är DSP tydligt synlig (bild 11.23, se på insatsen). Det kan ses att defekten är belägen direkt ovanför de atrioventrikulära ventilerna, d.v.s. är den primära, tydligt synliga intakta sekundära MFP vid basen av hjärtat. I fig. 11.24 (se på insatsen) med hjälp av en färgdoppler, visades blodutmatningen från vänster atrium till de högra delarna av hjärtat. Med patientens EchoCG med primär DMPP i B-läge i parasternalpositionen hos LVs kortaxel vid mitralventilens nivå är splittringen av mitralventilens främre käpp klart synlig (bild 11.25 A, se insats). När vi jämför med echoCG hos en frisk person ser vi det under normala förhållanden

kontinuitet av mitralventilklemper upprätthålls (fig 11.25 B, se på insatsen).

Bekräftande metoder för forskning är hjärtkateterisering och angiografi.

Differentialdiagnosen utförs med sekundär DMPP och isolerad mitralinsufficiens. För den sekundära DMPD-karakteristiska avvikelsen från hjärtans elektriska axel till höger och / eller blockad av den högra grenen i hans bunt och med isolerad mitralinsufficiens - ett signifikant dilatation av vänstra atriumet, vilket inte sker med DMPP.

Hjärtkirurgi är absolut indikerad för dekompensering och för att öka mitralregurgitering, om det inte finns något Eisenmenger-syndrom.

Primär DMPP är en variant av en delvis öppen atrioventrikulär kanal. Ofta kombinerat med splittring av mitralventilen.

Medfödd valsalva sinus aneurysm

Medfödd aneurysm av Valsalvas sinus är den fingerliknande eller snygga svullnaden av aortaväggen i sinus Valsalva i lumen i den intilliggande kammaren. Ofta finns det en aneurysm av den högra koronar sinusen, som utbuktar sig i lumen i det högra atriumet eller i högerkammaren. Aneurysm av icke-koronär sinus buler in i det högra atriumet. På toppen av aneurysmen är en liten perforering möjlig. Ursprungets ursprung är ett brott mot sambandet mellan muskelskiktet i aortaväggen och den fibrösa ringen i aortaklaven i embryogenesen och misslyckandet av membranets del av septumet. Aeurysmens genombrott i den intilliggande hjärtkammaren (Fig 11.26) förklaras av en konstant hemodynamisk effekt på aneurysmen eller en enda hemodynamisk "stroke" under hög fysisk aktivitet, genom tillsats av infektiv endokardit.

Före rupturen förändrar aneurysmet inte hemodynamiken, förutom i de sällsynta fallen när det skapar ett hinder för blodflödet i utgångsdelen av högerkammaren. När det går sönder uppstår en plötslig urladdning av blod från aortan till de högra delarna av hjärtat, vilket leder till en snabb ökning av pulmonalt blodflöde och

Fig. 11,26. Schematisk representation av den medfödda aneurysmen av Valsalva sinus och dess genombrott i höger kammare. PP - höger atrium, LP - vänster atrium, PJ - högra ventrikel, LA - lungartären, PS - höger kronisk sinus, LS - vänster koronar sinus, NS - icke-koronär sinus

Rum ökar i blodvolymen som flyter till vänstra hjärtat. Progressiv överbelastning av volymen till höger och vänster hjärta leder till akut hjärtsvikt.

Rupturen av en medfödd koronär aneurysm uppträder vanligen i 30-40, sällan på 50-60 år. Detta uppenbaras av allvarliga kliniska symptom - smärta i hjärtat, takykardi, kollaps, svår utveckling av cyanos. Den vanligaste diagnosen är hjärtinfarkt. I motsats till en hjärtinfarkt, tillsammans med symtomen på en ruptur, finns det ett långvarigt, grovt systolodiastoliskt ljud över hjärtat. Lokalisering av buller beror på platsen för genombrottet - när en aneurysm bryts igenom i det högra atriumet hörs ljud i III-IV-mellanrummet ovanför brystbenet eller till höger om det, när det går in i högra hjärtkammaren - vid nivån av II-IV-mellanrummet bakom båren.

Diagnostik baseras huvudsakligen på ekkokardiografi, transesofageal ekkokardiografi är en bestämningsmetod. När det är möjligt att visualisera aneurysmen och använda Doppler-ekkokardiografi - återställ. I vissa fall, när en Valsalva sinus-aneurysm sönderbryts, fördröjs aorta-ventilens bipacksedel ofta i den skapade defekten genom blodflödet, och aortisk upprepning av olika manifestationer utvecklas. I vissa fall stannar klaffen som stängs i defekten, blocket från aortan i den högra hjärtkammaren stannar och patienternas tillstånd lindras, men det händer sällan.

Diagnos av en ruptur av en medfödd aneurysm i Valsalva sinus bör genomföras brådskande, och patienten ska omedelbart hänvisas till en hjärtkirurg.

Medfödd aneurysm av Valsalva sinus är en svullnad av aorta sinusväggen (oftast höger) in i lumen i den intilliggande kammaren. När aneurysm sönderbryts är det blodutflöde från aortan till de högra delarna av hjärtat, vilket leder till en ökning av pulmonalt blodflöde och tillflöde till vänstra delar av hjärtat, vilket orsakar volymöverbelastning och akut hjärtsvikt.

andra laster med vilka patienter lever till vuxen ålder

Situs inversus är ett korrigerat införlivande av huvudartärerna, medfödd fullständig atrioventrikulär kvarter, en av abnormiteterna i hjärtat i bröstet.

Synonymer: vänsterformat rätt hjärta, sant dextrocardia, spegel dextrocardia. Det är en exakt spegelkopia av ett normalt hjärta. Som regel, tillsammans med situs inversus, förutom den onormala placeringen av hjärtat i bröstet, finns det ett fullständigt omvänd arrangemang av organen. Om det inte finns några associerade medfödda hjärtfel, som är vanligare med sann dextrokardi än i befolkningen, lever patienterna i ålderdom, ibland utan att veta något om deras abnormitet. Situs inversus detekteras lätt genom elektrokardiografisk undersökning. I sådana fall ser QRS-komplexet i bortförandet från höger hand (aVR) ut i bortförandet från vänster hand (aVL) och vice versa - i aVL ser det ut som i aVR; i II-standardledningen, som i III, och vice versa. I I-standardledningen har tänderna en motsatt riktning jämfört med den normala. Bly aVF inte ändrats. dvs elektrokardiogrammet ser ut som om det är som om elektroden från höger sida är överlagrad till vänster, till vänster, till höger. I bröstledningarna minskar amplituden hos QRS-komplexet mot vänstra ledningar. Om du byter elektroderna på händerna på plats och bröstet speglas i förhållande till deras vanliga plats, blir elektrokardiogrammet normalt.

En röntgenundersökning kan också enkelt identifiera hjärtans brist i bröstet.

Sådana patienter behöver inte behandling, men de bör observeras av en kardiolog, eftersom de kan ha asymptomatiska medfödda defekter.

Medfödd koronär vaskulär transposition

Transposition av de stora kärlen (TMS) kallas de defekter som aortan avviker från hjärtats högra hjärtkammare och lungstammen från vänster. Med full TMS, bär aortan icke-oxygenerat blod till organen i den stora cirkeln, och lungartären är syrgasad. Atrioventrikulära ventiler och ventriklar bildas på rätt sätt. Hål och lungor är fästade till höger och vänster atrium korrekt. Med full TMS är blodcirkulationscirklarna fragmenterade och livet är inte möjligt utan de så kallade kompenseringsfel - VSD och DMPP. Sådana patienter uppnår sällan sällan mognad utan behandling.

Korrigerat införlivande av de stora kärlen (CTMS) är en defekt där det morfologiskt normala högra atriumet genom ventrikulärventilen är mitral i sin anatomiska struktur och är ansluten till den normala vänstra kammaren från vilken lungartären avgår. Det morfologiskt normala vänstra atriumet genom den atrioventrikulära ventilen, som är anatomiskt tricuspid, är ansluten till den anatomiskt högra kammaren, från vilken aortan avgår. I detta fall är cirklarna av blodcirkulationen inte uppdelade, och under lång tid finns det normala hemodynamik. I avsaknad av samtidig medfödda missbildningar uppenbarar CTMS inte sig kliniskt under lång tid. Hos vissa patienter i barndomen eller vuxen ålder utvecklas atrioventrikulär block II-III grad, vilket kan uppstå som yrsel, svimning etc.

Vid auskultation kan en högt II-ton detekteras i hjärtat av hjärtat, vilket skapas av aortaklappen i främre läget. Hos vissa patienter finns det en varierande svårighetsgrad av fel i en eller annan ventrikulärventil, som manifesteras av motsvarande brus. Radiografi avslöjade en sfärisk form av hjärtans skugga mot bakgrunden av normalt pulmonalt blodflöde. På grund av vänster sida

Aortorens placering, den övre vänstra konturen i hjärt-kärlsskuggan skiljer sig inte åt i den första och andra bågen (aorta- och lungbågarna).

Det är möjligt att diagnostisera denna defekt med hjälp av EchoKG. Samtidigt kommer mitralventilen fram till ljuset och tricuspid - bakom, bakom en interventrikulär partition, mitral-lungkontakt istället för mitral och aorta. Förekomsten av MZHP utesluter en enda ventrikel.

En tillförlitlig diagnos bekräftas under hjärtkateterisering. I frånvaro av ett fullständigt atrioventrikulärt block krävs kirurgisk behandling inte hos patienter med KTMS.

frekventa defekter där sannolikheten att överleva ett vuxet tillstånd är lågt

Fyra funktioner är karakteristiska för denna defekt: lungartärstensos VSD, myokardiell hypertrofi hos högerkammaren och aortisk dextroposition. På grund av den subaortiska VSD visar aortan att "rida" på två ventriklar, och blodet kommer in från både vänster och höger ventrikel. Mängden venöst blod som kommer in i aortan från höger hjärtkammare beror på förhållandet mellan VSD: s storlek och svårheten hos stenos av utgångssektionen i hjärtats högra hjärtkammare. På grund av den stora VSD etableras lika stort tryck i ventriklerna. Med måttlig lungstensos kan det inte finnas någon vänsterblödning, och dessa barn saknar cyanos (den så kallade bleka, acyanotiska formen av Fallot's tetrad). Vid allvarlig stenos finns vanligtvis en tvärgående eller högerblod urladdning av blod genom VSD. LV är underbelastad, minskad i storlek, men hos vuxna patienter är storleken nära normal på grund av den växande säkerheten.

Utan kirurgisk behandling lever endast 1% av patienterna till 30 års ålder, upp till 20 - 10% (N. Belokon, V.P. Podzolkov, 1991).

Den kliniska bilden i barndomen består av cyanos, andfåddhet och låg träningstolerans. bebis

När han ligger vilar han sig ner eller ligger med benen till magsäcken. Det visas att en sådan hållning ökar blodåterkomsten från den nedre delen av kroppen och hjälper till att minska hypoxemi.

Förekomsten av hypoxemi leder till en förändring i fingrarna i form av "klockglas" och "trummor". För barn mellan tre månader och två år är så kallade odyshechentsianotiska attacker karakteristiska: plötsligt blir barnet rastlös, andfåddhet, cyanosförhöjningar, apné, medvetslöshet (hypoxisk koma), anfall, hemiparasis uppträder. Förekomsten av sådana attacker är förknippad med en spasm i den högra ventrikulära infudibulära sektionen, med det resultat att allt venöst blod genom VSD kommer in i aortan och orsakar cerebral hypoxi.

Patienter med mild stenos i lungartären lever vanligen till vuxen ålder, så cyanos är vanligen frånvarande eller inte uttryckt. Ofta finns det en lagring i fysisk utveckling. Deras övnings tolerans minskar, det kan finnas klagomål om smärta i hjärtat av hjärtat. Dyspné och takykardi är ofta inte associerade med hjärtsvikt men med hypoxemi. Vid palpation av bröstet avslöjade systolisk tremor. Vissa patienter ökar periodiskt temperaturen, som är förknippad med en störning av termoregulering på grund av förlängd kronisk hypoxi i centrala nervsystemet och ofta misstas för tillsats av infektiv endokardit.

Auscultation avslöjar ett grovt systoliskt utstötningsbuller i II-IV-interkostalytan till vänster om båren, skapad av lungstenos. Den första tonen förbättras. II ton över lungartären försvagad. Buller VSD är frånvarande, eftersom trycket i ventriklerna är detsamma.

På ett EKG avslöjar patienter med Fallot's tetrada i äldre ålder ett grammatikblad, tecken på höger ventrikelhypertrofi, ibland en blockad av den högra delen av His-bunten, extrasystolen, tecken på överbelastning av det högra atriumet.

På röntgenbilder av bröstet i anteroposteriorprojektionen finner man förödelsen av lungmönstret, närvaron av collaterals, en ihålig båg av lungartären och den avrundade spetsen på vänster ventrikel (hjärtskugga i form av en "träsko"). I den II snedställda positionen detekteras tecken på hypertrofi hos höger kammare. Hjärtans skugga förlängs inte. Om lung stenos inte är

uttrycks, då på röntgenbilden kan det finnas tecken på DMZHP - ökat lungmönster.

EchoCG i B-läge avslöjar aortisk dextroposition med hjälp av Doppler-ekkokardiografi för att identifiera och bestämma graden av utgångsdelen av högerkammaren, storleken på lungartärstammen, storleken på högerkammaren och svårighetsgraden av hypertrofi.

Metoden för slutlig diagnos är hjärtkateterisering.

Hjärtkirurgi indikeras för alla "symptomatiska" patienter, oavsett ålder.

Fyra tecken är karakteristiska för Fallot's tetrad: infundibulär stenos av lungartären, VSD, myokardial hypertrofi i högerkammaren och aortisk dextroposition.

I motsats till restriktiv VSD uppvisar stor icke-restriktiv VSD vanligen sig i tidig barndom, men sådana patienter lever sällan till mogen ålder. I sådana fall bestäms volymen av blodutmatning från vänster till höger av förhållandet mellan motståndet i aortan och lungartären och kan vara ganska stor. Detta leder till signifikant volymöverbelastning av båda ventriklerna och utvecklingen av lunghypertension.

Ändå lever ett litet antal patienter med inte mycket stora icke-restriktiva VSD-vuxna till vuxen ålder. Vanligtvis är dessa patienter med en outvecklad kroppsbyggnad, ofta finns ett hjärthump. Systolisk tremor är sällan detekterad.

Under auscultation vid hjärtans topp ökar I-tonen, accent och klyvning av II-tonen hörs på lungartären. Systoliskt ljud av olika ljudstyrka och varaktighet hörs i III-IV-mellanrummet till vänster om båren. Med en ökning av pulmonell hypertension, när trycket i höger och vänster ventrikel blir nära, kan det dock inte finnas något ljud.

På ett EKG finns det vanligtvis tecken på hypertrofi och överbelastning av vänster och höger delar av hjärtat, trots det finns ofta ett gramogram (fig 11.27).

En röntgen i anteroposteriorprojektionen avslöjar ett förbättrat lungmönster, om det inte finns något Eisenmenger-syndrom och högt

Fig. 11,27. EKG hos en patient med icke-restriktiva VSD och Eisenmenger syndrom. 5-typ EKG, sen hög amplitud R-våg_aVR, höga tänder R_V1-3 och djupt 5_v5_₆ prata om svår höger ventrikulär hypertrofi

Koppar lunghypertension, hjärtat förstoras på grund av både ventriklar och atria, längs vänster kontur av lungartären sväller (bild 11.28).

EchoCG i B-läge (Fig 11.29) kan visualisera VSD, bestämma dess storlek. Med hjälp av färgdämparen (fig. 11.30, se på insatsen) visas blodflödet genom defekten. Perimembranösa och subarteriella defekter ses bäst, värre defekter i sin muskeldel.

Fig. 11,28. Radiograf i patientens anteroposteriorposition med icke-restriktiva VSD- och Eisenmenger-syndrom. Lungmönstret försvagas, lungbågen bullar ut

Fig. 11,29. B-mode-ekkokardiografi hos en patient med icke-restriktiv ventrikulär septalfel, apikal fyra kammarposition. Subarteriell lättfördärvlig VSD är tydligt synlig.

När det gäller den första diagnostiserade icke-restriktiva VSD hos en vuxen patient diskuteras ytterligare undersöknings- och behandlingstaktik med en hjärtkirurg. I varje fall fattas ett beslut om behovet av kateterisering och möjligheten till operation.

Vi har demonterat medfödda hjärtfel, som först kan identifieras hos vuxna patienter. En stor grupp av allvarliga medfödda missbildningar förblev utanför vår diskussion, där patienter inte kan leva till vuxen ålder utan kirurgisk korrigering. Studien av dessa sjukdomar - uppgiften för barnläkare och hjärtkirurger.