Systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus (SLE) är en sjukdom där inflammatoriska reaktioner i olika organ och vävnader utvecklas på grund av störningar i immunsystemet.

Sjukdomen uppstår med perioder av exacerbation och remission, vars förekomst är svår att förutsäga. I det sista steget leder systemisk lupus erythematosus till bildandet av ett misslyckande av ett eller annat organ eller flera organ.

Kvinnor lider av systemisk lupus erythematosus 10 gånger oftare än män. Sjukdomen är vanligast vid 15-25 års ålder. Oftast uppträder sjukdomen under puberteten, under graviditeten och i postpartumperioden.

Orsaker till systemisk lupus erythematosus

Orsaken till systemisk lupus erythematosus är inte känd. Det indirekta inflytandet av ett antal externa och interna faktorer, såsom ärftlighet, virus- och bakterieinfektioner, hormonella förändringar och miljöfaktorer diskuteras.

• En genetisk predisposition spelar en roll vid förekomsten av sjukdomen. Det har visat sig att om en av tvillingarna har en lupus, ökar risken för att den andra blir sjuk, med 2 gånger. Motståndare av denna teori indikerar att genen som är ansvarig för sjukdomsutvecklingen ännu inte har hittats. Dessutom är endast 5% av sjukdomen hos barn hos en av vars föräldrar sjuk med systemisk lupus erythematosus.

• Den frekventa upptäckten av Epstein-Barr-virus hos patienter med systemisk lupus erythematosus är till förmån för viral och bakteriell teori. Dessutom har det visat sig att DNA hos vissa bakterier kan stimulera syntesen av antinucleära autoantikroppar.

• hos kvinnor med SLE i blodet bestäms ofta av ökningen av hormoner som östrogen och prolactin. Ofta uppstår sjukdomen under graviditet eller efter förlossning. Allt detta talar till förmån för den hormonella teorin om utvecklingen av sjukdomen.

• Det är känt att ultravioletta strålar i ett antal predisponerade personer kan utlösa produktionen av autoantikroppar av hudceller, vilket kan leda till uppkomsten eller förvärringen av en befintlig sjukdom.

Tyvärr förklarar ingen av teorierna på ett tillförlitligt sätt orsaken till sjukdomen. Därför anses systemisk lupus erythematosus för närvarande vara en polyetiologisk sjukdom.

Symtom på systemisk lupus erythematosus

Under inverkan av en eller flera av ovanstående faktorer, under betingelserna för immunfunktionens felaktiga funktion, "DNA" av olika celler "exponeras". Sådana celler uppfattas av kroppen som främmande (antigener) och för att skydda mot dem utvecklas speciella proteiner-antikroppar som är specifika för dessa celler. Under interaktionen mellan antikroppar och antigener bildas immunkomplex, vilka är fixerade i olika organ. Dessa komplex leder till utveckling av immuninflammation och cellskador. Särskilt ofta drabbade celler i bindväven. Med tanke på den breda fördelningen av bindväv i kroppen, med systemisk lupus erythematosus, är nästan alla organ och vävnader i kroppen inblandade i den patologiska processen. Immunkomplex, fixering på kärlväggen, kan provocera trombos. Cirkulerande antikroppar på grund av deras toxiska effekter leder till utvecklingen av anemi och trombocytopeni.

Systemisk lupus erythematosus avser kroniska sjukdomar som förekommer med perioder av exacerbation och remission. Beroende på de initiala manifestationerna skiljer sig följande sjukdomsförlopp:

• akut kurs i SLE - manifesterad av feber, svaghet, trötthet, smärta i lederna. Mycket ofta indikerar patienter datumet för inledandet. Inom 1-2 månader bildas en utvecklad klinisk bild av lesionen av vitala organ. Med en snabbt framskridande kurs om 1-2 år dör vanligtvis patienter.
• Subacute SLE - de första symtomen på sjukdomen är inte så uttalade. Från en manifestation till organskada passerar ett genomsnitt på 1-1,5 år.
• kronisk kurs i SLE - under åren har ett eller flera symptom uppstått. I kronisk förlopp är perioder av förvärring sällsynta, utan att förstöra arbetet med vitala organ. Ofta för behandling av sjukdomen kräver minimala doser av läkemedel.

I regel är de första manifestationerna av sjukdomen icke-specifika, när de tar antiinflammatoriska läkemedel eller spontant går de bort utan spår. Ofta är det första tecknet på sjukdomen utseendet av rodnad på ansiktet i form av fjärilsvingar, som också försvinner med tiden. Eftergivningsperioden, beroende på typen av flöde, kan vara ganska lång. Därefter inträffar, under påverkan av någon predisponeringsfaktor (långvarig exponering för solen, graviditet) en förvärmning av sjukdomen, vilken också senare ger vägen till en remissionsfas. Med tiden kommer symtom på organskada att vara förenade med de icke-specifika manifestationerna. Skador på följande organ är karakteristiska för den expanderade kliniska bilden.

1. Hud, naglar och hår. Hudskador är ett av de vanligaste symptomen på sjukdomen. Ofta förekommer symtomen eller förvärras efter en lång vistelse i solen, frost och psyko-chiotisk chock. Ett kännetecken hos SLE är utseendet i hudens kinder och näsa rodnad i form av fjärilvingar.

Fjäril typ erytem

Också i de öppna områdena i huden (ansikte, övre lemmar, halsområde) finns det i regel olika former och storlekar av rodnad i huden, benägen för perifer tillväxt - Biettas centrifugal erytem. Discoid lupus erythematosus kännetecknas av utseende av rodnad på huden, som sedan ersätts av inflammatoriskt ödem, då är huden i detta område komprimerad och atrofi ställen med ärrbildning bildas i finalen.

Discoid lupus erythematosus

Foci av discoid lupus erythematosus kan förekomma i olika områden, i det här fallet talar de om spridningsprocessen. En annan framträdande manifestation av hudskador är kapillär rodnad och svullnad och många småpunktsblödningar på fingertopparna, handflatorna, sålarna. Skador på håret med systemisk lupus erythematosus manifesteras av skallighet. Förändringar i naglarnas struktur, upp till atrofi hos periungalrullen, inträffar under sjukdomsförstärkning.

2. Slemhinnor. Slimhinnan i munnen och näsan påverkas vanligtvis. Den patologiska processen kännetecknas av utseende av rodnad, bildandet av slemhinnans erosioner (enanthem), såväl som mindre sår i munhålan (aphthous stomatit).

Om sprickor, erosioner och sår i den röda gränsen på läpparna uppträder, diagnostiseras lupus cheilit.

3. Muskuloskeletala systemet. Gemensam skada uppträder hos 90% av patienterna med SLE.

Artrit av det gemensamma II-fingeret med SLE

Små leder, som regel, av fingrar, är involverade i den patologiska processen. Skadorna är symmetriska, patienterna är oroliga för smärta och styvhet. Deformation av lederna är sällsynt. Aseptisk (utan inflammatorisk komponent) bennekros är vanligt. Lårbenet och knäleden påverkas. Kliniken domineras av symtom på funktionell insufficiens i nedre extremiteten. När ligamentapparaten är involverad i den patologiska processen, utvecklas icke-permanenta kontrakturer i svåra fall sprainer och subluxationer.

4. Andningsorganen. De vanligaste skadorna i lungorna. Pleurisy (ackumulering av vätska i pleurhålan), som regel bilateral, åtföljd av bröstsmärta och andfåddhet. Akut lupuspneumonit och lungblödningar är livshotande förhållanden och leder utan behandling till utveckling av andningssyndrom.

5. Kardiovaskulärt system. Den vanligaste är endokardit hos Liebman-Sachs med frekventa lesioner i mitralventilen. Samtidigt, som ett resultat av inflammation, är det en ökning av ventilens broschyrer och bildandet av en hjärtfel som en stenos. Med perikardit kan tjockleken i tjocktarmen tjockna och vätska förekomma mellan dem. Myokardit manifesteras av smärta i bröstet, ett förstorat hjärta. När SLE ofta påverkar kärl av små och medelstora kaliber, inklusive hjärnans hjärtsår och hjärnans artärer. Därför är stroke, kranskärlssjukdom den främsta orsaken till död hos patienter med SLE.

6. Njurar. Hos patienter med SLE med hög aktivitet i processen bildas lupus nefritis.

7. Nervsystemet. Beroende på det drabbade området detekteras ett brett spektrum av neurologiska symptom, allt från migrän-typ huvudvärk till övergående ischemiska attacker och stroke, hos SLE-patienter. Under perioden med processens höga aktivitet kan epileptiska anfall, chorea, cerebral ataxi uppträda. Perifer neuropati förekommer i 20% av fallen. Den mest dramatiska manifestationen av den är optisk neurit med förlust av syn.

Diagnos av systemisk lupus erythematosus

En diagnos av SLE är etablerad när 4 eller fler av 11 kriterier är närvarande (American Rheumatological Association, 1982).

Lupus erythematosus

Denna sjukdom åtföljs av ett brott mot immunsystemet, vilket leder till inflammation i muskler, andra vävnader och organ. Lupus erythematosus uppträder med perioder av eftergift och exacerbation, medan sjukdomsutvecklingen är svår att förutsäga. under utvecklingen och framväxten av nya symtom leder sjukdomen till bildandet av ett eller flera organs misslyckande.

Vad är lupus erythematosus

Detta är en autoimmun patologi där njurar, blodkärl, bindväv och andra organ och system påverkas. Om människokroppen i det normala tillståndet producerar antikroppar som kan angripa främmande organismer som faller utanför, då i närvaro av en sjukdom producerar kroppen ett stort antal antikroppar mot kropparna och deras komponenter. Som ett resultat bildas en immunkomplex inflammatorisk process, vars utveckling leder till dysfunktionen hos olika delar av kroppen. Systemisk lupus påverkar inre och yttre organ, inklusive:

skäl

Etiologin hos systemisk lupus är fortfarande oklart. Läkare föreslår att orsaken till sjukdomen är virus (RNA, etc.). Dessutom är en riskfaktor för utveckling av patologi en ärftlig förutsättning för den. Kvinnor lider av lupus erythematosus ungefär 10 gånger oftare än män, vilket förklaras av särdragen hos deras hormonella system (det finns en hög koncentration av östrogen i blodet). Orsaken till vilken sjukdomen uppträder mindre ofta hos män är den skyddande effekt som androgener (manliga könshormoner) har. Öka risken för SLE-burken:

• bakteriell infektion;
• tar mediciner
• viral lesion.

Utvecklingsmekanism

Ett normalt fungerande immunsystem producerar ämnen för att bekämpa antigener av eventuella infektioner. Med systemisk lupus förstör antikroppar medvetet sina egna celler i kroppen, medan de orsakar absolut störning i bindväven. Patienterna visar som regel fibroidförändringar, men andra celler är känsliga för mucoid svullnad. I de drabbade strukturella enheterna i huden förstörs kärnan.

Förutom skador på hudceller börjar plasma och lymfoida partiklar, histiocyter och neutrofiler ackumulera i blodkärlens väggar. Immunkeller sätter sig omkring den förstörda kärnan, som kallas "rosette" fenomenet. Under inverkan av aggressiva komplex av antigener och antikroppar släpps lysosomala enzymer som stimulerar inflammation och leder till skador på bindväven. Nya antigener med antikroppar (autoantikroppar) bildas från nedbrytningsprodukterna. Som en följd av kronisk inflammation sker vävnadsskleros.

Former av sjukdomen

Beroende på svårighetsgraden av patologiska symtom har systemisk sjukdom en viss klassificering. De kliniska sorterna av systemisk lupus erythematosus innefattar:

1. Akut form. I detta skede utvecklas sjukdomen kraftigt, och patientens allmänna tillstånd förvärras, medan han klagar över konstant trötthet, hög temperatur (upp till 40 grader), smärta, feber och muskelsmerter. Symtomatologin av sjukdomen utvecklas snabbt, och inom en månad påverkar den alla vävnader och organ av en person. Prognosen för akut SLE är inte tröstande: ofta är patientens förväntad livslängd med en sådan diagnos inte längre än 2 år.
2. Subakut form. Från det ögonblick sjukdomen börjar och före symtomens början kan det ta mer än ett år. För denna typ av sjukdomskarakteristisk frekvent förändring av perioder av exacerbation och remission. Prognosen är gynnsam, och patientens tillstånd beror på den behandling som läkaren valt.
3. Kronisk. Sjukdomen är trög, tecken är svaga, de inre organen är praktiskt taget intakta, så kroppen fungerar normalt. Trots den patologiska milde banan är det praktiskt taget omöjligt att bota det på detta stadium. Det enda som kan göras är att lindra tillståndet hos en person med hjälp av mediciner för att förvärra SLE.

Det är nödvändigt att skilja hudsjukdomar relaterade till lupus erythematosus, men inte systemisk och inte ha en generaliserad lesion. Dessa patologier innefattar:

• discoid lupus (rött utslag i ansiktet, huvudet eller andra delar av kroppen, något förhöjd ovanför huden);
• drog lupus (inflammation i lederna, hudutslag, hög feber, båren smärta i samband med att ta droger, efter att de har gått tillbaka, kommer symptomen att gå);
• neonatal lupus (sällan uttryckt, påverkar den nyfödda när mamman har en sjukdom i immunsystemet, sjukdomen åtföljs av leveransavvikelser, hudutslag, hjärtsjukdom).

Hur manifesterar lupus

De viktigaste symptomen som uppträder i SLE inkluderar allvarlig trötthet, hudutslag och smärta i lederna. Med patologins progression blir problem med hjärtans arbete, nervsystemet, njurarna, lungorna och blodkärlen aktuella. Den kliniska bilden av sjukdomen är i varje enskilt fall individuell eftersom det beror på vilka organ som påverkas och vilken grad av skada de har.

På huden

Vävnadsskada vid sjukdomsuppkomsten förekommer hos cirka en fjärdedel av patienterna, hos 60-70% av patienterna med SLE, hudsyndrom är märkbart senare, och hos andra förekommer det inte alls. Som regel är kroppsdelar som är öppna för solen typiska för lokalisering av en lesion - ett ansikte (ett fjärilformat område: näsa, kinder), axlar, nacke. Skadorna liknar erytem (erythematosus), eftersom de har utseende av röda scalyplåster. Längs kanterna på lesionerna är dilaterade kapillärer och områden med ett överskott / brist på pigment.

Förutom ansiktet och andra delar av kroppen utsatt för solen, påverkar den systemiska lupus hårbotten. I regel är denna manifestation lokaliserad i den tidiga regionen, medan håret faller ut på ett begränsat område av huvudet (lokal alopeci). Hos 30-60% av patienterna med SLE finns märkbar ökad känslighet mot solljus (fotosensibilisering).

I njurarna

Mycket ofta påverkar lupus erythematosus njurarna: ungefär hälften av patienterna uppvisar skador på njurapparaten. Ett vanligt symptom på detta är närvaron av protein i urinen, cylindrarna och röda blodkroppar, som vanligtvis inte detekteras i början av sjukdomen. De huvudsakliga tecknen på att SLE har påverkat njurarna är:

• membranös nefrit;
• proliferativ glomerulonephritis.

I lederna

Reumatoid artrit diagnostiseras ofta med lupus: i 9 av 10 fall är det icke deformerande och icke-erosiv. Oftast påverkar sjukdomen knäskarv, fingrar, handleder. Dessutom utvecklar patienter med SLE ibland osteoporos (minskning i bentäthet). Ofta klagar patienter på muskelsmärta och muskelsvaghet. Immuninflammation behandlas med hormonella läkemedel (kortikosteroider).

På slemhinnan

Sjukdomen manifesteras i munslemhinnan och nasofarynx i form av sår, vilket inte orsakar smärtsamma förnimmelser. Slemhinnans nederlag är fast i 1 av 4 fall. För denna egenskap:

• minskad pigmentering, röd läppmarginal (cheilit);
• sår i mun / näsa, petechiala blödningar.

På fartyg

Lupus erythematosus kan påverka alla hjärtets strukturer, inklusive endokardium, perikardium och myokardium, kranskärlskärl, ventiler. Skador på organets yttre membran uppträder dock oftare. Sjukdomar som kan komma från SLE:

• perikardit (inflammation i hjärtmuskulaturens serösa membran, manifesterad av tråkiga smärtor i bröstet);
• myokardit (inflammation i hjärtmuskeln, åtföljd av rytmförstöring, nervimpulser, akut / kroniskt organsvikt);
• hjärtventil dysfunktion;
• skador på koronarkärlen (kan utvecklas i en tidig ålder hos patienter med SLE);
• skada på blodkärlens inre sida (med detta ökar risken för ateroskleros)
• skada på lymfkärlen (manifesterad av extremiteter och inre organ trombos, pannikulit - subkutana smärtsamma noder och reticularis - blåa fläckar som bildar gallermönstret).

På nervsystemet

Läkare föreslår att misslyckandet i centrala nervsystemet orsakas av cerebrala kärlskador och bildandet av antikroppar mot neuroner - celler som är ansvariga för kroppens näring och skydd, liksom för immunceller (lymfocyter. Nyckelordet att sjukdomen slog ner hjärnans nervösa strukturer - detta :

• psykos, paranoia, hallucinationer;
• migrän huvudvärk;
• Parkinsons sjukdom, chorea;
• depression, irritabilitet
• hjärtslag
• polyneurit, mononeurit, aseptisk typ-meningit;
• encefalopati;
• neuropati, myelopati, etc.

symptom

En systemisk sjukdom har en omfattande lista med symptom, med perioder av eftergift och komplikationer. Uppkomsten av patologi kan bli blixt eller gradvis. Symptomen på lupus beror på sjukdomsformen, och eftersom den hör till kategorin av patologier i flera organ kan de kliniska symptomen varieras. Icke-allvarliga former av SLE är begränsade endast till skador på huden eller lederna, mer allvarliga typer av sjukdomen åtföljs av andra manifestationer. De karakteristiska symtomen på sjukdomen inkluderar följande:

• svullna ögon, nedre extremiteterna;
• muskel / ledvärk
• svullna lymfkörtlar;
• spolning;
• ökad trötthet, svaghet;
• röd, liknande allergisk utslag i ansiktet;
• gratuitous feber;
• Blåa fingrar, händer, fötter efter stress, kontakt med kallt;
• alopeci;
• ömhet vid inandning (talar om skador på lungans lining);
• känslighet för solljus.

Första tecken

Tidiga symptom inkluderar temperatur, som varierar inom gränserna 38039 grader och kan bestå i flera månader. Därefter har patienten andra tecken på SLE, inklusive:

• artros av små / stora leder (kan självständigt passera och återkomma med större intensitet);
• ett utslag i form av en fjäril på ansiktet, utslag förekommer på axlarna, bröstet;
• inflammation i de cervicala, axillära lymfkörtlarna;
• Vid allvarliga skador på kroppen lider inre organ - njurar, lever, hjärta, vilket återspeglas i brott mot deras arbete.

Hos barn

I en tidig ålder manifesteras lupus erythematosus av många symptom, som gradvis påverkar olika organ av barnet. I det här fallet kan läkare inte förutsäga vilket system som kommer att misslyckas nästa gång. De primära tecknen på patologi kan likna vanliga allergier eller dermatit; sådan patogenes av sjukdomen orsakar svårigheter vid diagnos. Symtom på SLE hos barn kan vara:

• dystrofi;
• hudförtunning, ljuskänslighet
• feber, åtföljd av kraftig svettning, frossa;
• allergiska utslag
• dermatit, som regel, lokaliseras först på kinderna, näsan (den har formen av vass utslag, blåsor, ödem, etc.);
• gemensamma smärtor;
• sköra naglar;
• nekros vid fingertopparna, handflatorna;
• alopeci, för att slutföra skallighet;
• konvulsioner;
• mentala störningar (nervositet, humörhet, etc.);
• stomatit som inte kan behandlas.

diagnostik

För att fastställa diagnosen använder läkare ett system som utvecklats av amerikanska reumatologer. För att bekräfta att en patient har lupus erythematosus, måste patienten ha minst 4 av de 11 listade symptomen:

• erytem på fjärilformat ansikte;
• ljuskänslighet (pigmentering i ansiktet, förvärrat av exponering för solljus eller UV-strålning);
• discoid hudutslag (asymmetriska röda fläckar som skalar och spricker, med områden av hyperkeratos har skarpa kanter);
• symptom på artrit
• sårbildning av munnhinnans mukor, näsa;
• störningar i centrala nervsystemet - psykos, irritabilitet, hysteri utan orsak, neurologiska patologier etc.;
• serös inflammation
• frekvent pyelonefrit, utseendet av protein i urinen, utveckling av njursvikt;
• falsk positiv analys av Wasserman, detektion av titrar av antigener och antikroppar i blodet;
• reduktion av blodplättar och lymfocyter i blodet, förändring av dess sammansättning;
• orimlig ökning av antinucleära antikroppar.

Specialisten gör den slutliga diagnosen endast om det finns fyra eller flera tecken från listan ovan. När domen är ifrågasatt riktas patienten till en smal, detaljerad undersökning. En stor roll i diagnosen SLE, doktorn tilldelar anamnese och studier av genetiska faktorer. Läkaren måste ta reda på vilka sjukdomar patienten haft under det senaste livet och hur de behandlades.

behandling

SLE är en kronisk typ sjukdom där fullständig härdning av patienten är omöjlig. Målen med terapi är att minska aktiviteten hos den patologiska processen, återställa och bevara funktionella förmågor hos det drabbade systemet / organen, förhindra exacerbationer för att uppnå en längre livslängd för patienter och förbättra livskvaliteten. Behandling av lupus innebär det obligatoriska intaget av läkemedel, som läkaren ordinerar för varje patient individuellt, beroende på organismens egenskaper och sjukdomsfasen.

Patienterna är inlagda i de fall de har ett eller flera av följande kliniska manifestationer av sjukdomen:

• misstänkt stroke, hjärtinfarkt, allvarlig skada på centrala nervsystemet, lunginflammation;
• en temperaturökning över 38 grader under lång tid (feber kan inte elimineras med hjälp av antipyretiska medel);
• medvetenhetens depression
• en kraftig minskning av leukocyter i blodet;
• snabb utveckling av sjukdomssymptom.

När behovet uppstår hänvisas patienten till specialister som en kardiolog, nephrologist eller pulmonologist. Standardbehandling för SLE inkluderar:

• hormonbehandling (förskrivna läkemedel av glukokortikoidgruppen, till exempel Prednisolon, cyklofosfamid, etc.);
• antiinflammatoriska läkemedel (vanligtvis diclofenak i ampuller);
• antipyretika (baserat på paracetamol eller ibuprofen).

För att lindra avbränning, hudskalning, föreskriver läkaren hormonbaserade krämer och salvor till patienten. Särskild uppmärksamhet vid behandling av lupus erythematosus betalas för att upprätthålla patientens immunitet. Under remission föreskrivs patienten komplexa vitaminer, immunostimulanter och fysioterapeutiska manipuleringar. Läkemedel som stimulerar immunsystemets arbete, såsom azatioprin, tas endast under sjukdomstillfället, annars kan patientens tillstånd försämras kraftigt.

Akut lupus erythematosus

Behandlingen måste börja på sjukhuset så snart som möjligt. Den terapeutiska kursen ska vara lång och konstant (utan avbrott). Under patologins aktiva fas ges glukokortikoider till patienter i stora doser, som börjar med 60 mg Prednisolon och ökar över 3 månader med ytterligare 35 mg. Minska volymen av drogen långsamt, flytta till piller. Efter individuellt tilldelad underhållsdos av läkemedlet (5-10 mg).

För att förhindra en överträdelse av mineralmetabolism, samtidigt med hormonbehandling, föreskrivs kaliumpreparat (Panangin, kaliumacetatlösning, etc.). Efter avslutad sjukdoms akuta fas utförs komplex behandling med kortikosteroider i reducerade eller underhållsdoser. Dessutom tar patienten aminokinolinläkemedel (1 tablett Delagin eller Plaquenil).

kronisk

Ju tidigare behandlingen börjar, desto större är risken för patienten att undvika irreversibla effekter i kroppen. Terapi av kronisk patologi innefattar nödvändigtvis användning av antiinflammatoriska läkemedel, läkemedel som undertrycker immunsystemets (immunosuppressiva) och kortikosteroidhormonala läkemedel. Dock uppnår endast hälften av patienterna framgång i behandlingen. I avsaknad av positiv dynamik utförs stamcellsterapi. I regel är autoimmun aggression då frånvarande.

Vad är farlig lupus erythematosus

Vissa patienter med en sådan diagnos utvecklar allvarliga komplikationer - arbetet i hjärtat, njurarna, lungorna, andra organ och system störs. Den farligaste sjukdomsformen är systemisk, vilket skadar även moderkakan under graviditeten, vilket leder till att fostret stannar eller dödsfallet. Autoantikroppar kan penetrera placentan och orsaka neonatal (medfödd) sjukdom hos nyfödda. I det här fallet framträder barnets hudsyndrom, som passerar efter 2-3 månader.

Hur många lever med lupus erythematosus

Tack vare moderna läkemedel kan patienterna leva i mer än 20 år efter diagnosen av sjukdomen. Processen för patologiutveckling fortskrider med olika hastigheter: hos vissa människor ökar symtomen gradvis gradvis, i andra ökar den snabbt. De flesta patienter fortsätter att leva sitt vanliga sätt att leva, men med en svår sjukdom är förmågan att arbeta förlorad på grund av svår ledsmärta, hög trötthet och CNS-störningar. Varaktigheten och livskvaliteten för SLE beror på svårighetsgraden av symtom på multipel organsvikt.

Systemisk lupus erythematosus - Vad är den här sjukdomen? Orsaker och predisponeringsfaktorer

Lupus erythematosus är en systemisk autoimmun sjukdom där kroppens egna immunförsvar skadar bindväven i olika organ, felaktigt för sina celler som främmande. På grund av skadorna av antikroppar från celler i olika vävnader utvecklas en inflammatorisk process i dem, vilket provar de mycket olika polymorfa kliniska symptomen av lupus erythematosus, vilket speglar skador i många organ och kroppssystem.

Lupus erythematosus och systemisk lupus erythematosus - olika namn för samma sjukdom

Lupus erythematosus hänvisas också till i medicinsk litteratur med sådana namn som lupus erytematoder, erythematous chroniosepsis, Libman-Sachs sjukdom eller systemisk lupus erythematosus (SLE). Termen "systemisk lupus erythematosus" är den vanligaste och vanliga att hänvisa till den beskrivna patologin. Men tillsammans med denna term används dess förkortade form - "lupus erythematosus" också mycket ofta i vardagen.

Termen "systemisk lupus erythematosus" är en förvrängd, vanligen använd variant av namnet "systemisk lupus erythematosus".

Läkare och forskare föredrar en mer fullständig termisk systemisk lupus erythematosus för att referera till en systemisk autoimmun sjukdom, eftersom den reducerade formen av lupus erythematosus kan vara vilseledande. Denna preferens beror på det faktum att namnet "lupus erythematosus" traditionellt används för att hänvisa till hudt tuberkulos, vilket framgår av bildandet av röda bruna tuberkler på huden. Därför kräver användningen av termen "lupus erythematosus" för att referera till en systemisk autoimmun sjukdom förtydligande att detta inte handlar om hudt tuberkulos.

Beskriva en autoimmun sjukdom, vi kommer att använda termen "systemisk lupus erythematosus" och helt enkelt "lupus erythematosus" i följande text för att referera till den. I detta fall måste man komma ihåg att lupus erythematosus förstås vara en systemisk autoimmun patologi, inte hudt tuberkulos.

Autoimmun lupus erythematosus

Autoimmun lupus erythematosus är systemisk lupus erythematosus. Termen "autoimmun lupus erythematosus" är inte helt korrekt och sann, och illustrerar det som vanligtvis kallas "oljaolja". Så, lupus erythematosus är en autoimmun sjukdom, och därför är en ytterligare indikation i sjukdomens namn på autoimmunitet helt enkelt överflödig.

Lupus erythematosus - vad är den här sjukdomen?

Lupus erythematosus är en autoimmun sjukdom som utvecklas som ett resultat av en störning i det normala funktionen hos det mänskliga immunsystemet, vilket resulterar i produktion av antikroppar mot cellerna i kroppens egen bindväv som finns i olika organ. Det innebär att immunsystemet felaktigt tar sin egen bindväv för utländska och producerar antikroppar mot den, vilket har en skadlig effekt på cellulära strukturer och därigenom skadar olika organ. Och eftersom bindväv är närvarande i alla organ, kännetecknas en lupus erythematosus av en polymorf kurs med utveckling av tecken på skador på olika organ och system.

Bindvävnad är viktig för alla organ, eftersom blodkärlen passerar genom den. När allt kommer omkring, passerar kärlen inte direkt mellan cellerna i organen, men i speciella små, som "shells" formas exakt av bindväven. Sådana skikt av bindväv passerar mellan områden av olika organ, dela dem i små lobar. Dessutom mottar varje sådant segment syre och näringsämnen från blodkärlen som passerar längs sin omkrets i "bindor" av bindväv. Därför leder skada på bindväven till en nedbrytning i blodtillförseln till områden av olika organ, liksom till blodkärlens integritet i dem.

Applicerad på lupus erythematosus är det uppenbart att skador på bindväven av antikroppar leder till blödningar och förstörelse av vävnadsstrukturen hos olika organ, vilket medför en rad olika kliniska symptom.

Lupus erythematosus påverkar ofta kvinnor, och enligt olika data är förhållandet mellan sjuka män och kvinnor 1: 9 eller 1:11. Det betyder att för en man som har systemisk lupus erythematosus finns det 9 till 11 kvinnor som också lider av denna patologi. Dessutom är det känt att lupus är vanligare hos medlemmar i Negroid-rasen än hos kaukasier och Mongoloider. Människor i alla åldrar, inklusive barn, får systemisk lupus erythematosus, men den vanligaste patologin visas först på 15-45 år. Hos barn under 15 år och över 45 år utvecklas lupus extremt sällan.

Det finns också fall av neonatal lupus erythematosus, när en nyfödd bebis är född med denna patologi. I sådana fall är barnet sjukt med lupus i livmodern, som själv lider av sjukdomen. Förekomsten av sådana fall av överföring från moder till foster betyder emellertid inte att kvinnor som lider av lupus erythematosus nödvändigtvis har sjuka barn. Tvärtom, brukar kvinnor som lider av lupus bära och föda normala friska barn, eftersom denna sjukdom inte är smittsam och inte kan överföras via moderkakan. Och fallen av barn med lupus erythematosus, mödrar, som också lider av denna patologi, indikerar att mottagligheten för sjukdomen beror på genetiska faktorer. Och därför, om en bebis får en sådan predisposition, är han fortfarande i livmodern hos en mor med lupus, blir sjuk och född med patologi.

Orsakerna till systemisk lupus erythematosus är för närvarande inte på ett tillförlitligt sätt. Läkare och forskare föreslår att sjukdomen är polyetologisk, det vill säga det är inte orsakad av någon orsak, utan av en kombination av flera faktorer som verkar på människokroppen under samma tidsperiod. Dessutom är de sannolika orsaksfaktorerna kapabla att framkalla utvecklingen av lupus erythematosus endast hos personer som har en genetisk predisposition mot sjukdomen. Med andra ord utvecklas systemisk lupus erythematosus endast när det finns en genetisk predisposition och under verkan av flera provokationsfaktorer samtidigt. Bland de mest troliga faktorerna som kan utlösa utvecklingen av systemisk lupus erythematosus hos personer med genetisk predisposition mot sjukdomen, utleder läkare stress, långvariga återkommande virusinfektioner (till exempel herpesinfektion, infektion orsakad av Epstein-Barr-virus etc.), hormonella perioder omstrukturering av kroppen, långvarig exponering för ultraviolett strålning, användning av vissa läkemedel (sulfonamider, antiepileptika, antibiotika, läkemedel för behandling ennyh tumörer et al.).

Trots det faktum att kroniska infektioner kan bidra till utvecklingen av lupus erythematosus är sjukdomen inte smittsam och hör inte till tumören. Systemisk lupus erythematosus kan inte infekteras av en annan person, den kan utvecklas endast individuellt, om det finns en genetisk predisposition.

Systemisk lupus erythematosus uppträder i form av en kronisk inflammatorisk process som kan påverka nästan alla organ och endast vissa enskilda vävnader i kroppen. Oftast förekommer lupus erythematosus som en systemisk sjukdom eller i en isolerad kutan form. I den systemiska formen av lupus påverkas nästan alla organ, men lederna, lungorna, njurarna, hjärtat och hjärnan påverkas mest. I hudformen av lupus erythematosus påverkas vanligen huden och lederna.

På grund av det faktum att den kroniska inflammatoriska processen leder till skador på strukturen hos olika organ, är de kliniska symtomen på lupus erythematosus mycket olika. Varje form och typ av lupus erythematosus kännetecknas emellertid av följande allmänna symtom:

• Ömhet och svullnad i lederna (särskilt stora);
• Förlängd oförklarlig feber;
• Kroniskt trötthetssyndrom;
• Utbrott på huden (på ansiktet, på nacken, på torso);
• Bröstsmärta som uppstår när du tar ett djupt andetag eller andas ut;
• Håravfall;
• Skarp och svår blanchering eller blå hud på tårna och händer i kalla eller stressiga situationer (Raynauds syndrom);
• Svullnad av benen och området runt ögonen;
• Svullna och ömma lymfkörtlar;
• Känslighet för solstrålning.

Dessutom noterar vissa personer, förutom ovanstående symtom, lupus erythematosus också huvudvärk, yrsel, kramp och depression.

För lupus kännetecknas närvaron av inte alla symtom på en gång, men deras gradvisa utseende över tiden. Det är vid sjukdomsuppkomsten hos en person att endast vissa symtom uppträder, och sedan, när lupus utvecklas och fler och fler organ påverkas, kommer nya kliniska tecken att gå med. Så vissa symtom kan förekomma år efter sjukdomsutvecklingen.

Utbrott med systemisk lupus erythematosus har ett karakteristiskt utseende - röda prickar ligger på nerverna och vingarna i näsan i form av fjärilvingar. Denna form och plats för utslag gav anledning att kalla det helt enkelt "fjäril". Men på resten av kroppen har utslaget inga karaktäristiska tecken.

Sjukdomen sker i form av alternerande förvärringar och remissioner. Under perioder av exacerbationer försämras en persons tillstånd dramatiskt, och symtom på nedskrivning av nästan alla organ och system förekommer. På grund av den polymorfa kliniska bilden och skadorna på nästan alla organ i den engelska medicinska litteraturen kallas perioder av förvärring av systemisk lupus erythematosus "eld". Efter lindring av akut exacerbation sker remission, under vilken en person känner sig ganska normal och kan leda ett normalt liv.

På grund av bredden av kliniska manifestationer från olika organ är sjukdomen svår att diagnostisera. Diagnosen av lupus erythematosus fastställs på grundval av närvaron av ett antal tecken i en viss kombination och laboratoriedata.

Kvinnor som lider av lupus erythematosus kan ha ett normalt sexliv. Dessutom kan du, beroende på mål och planer, använda preventivmedel och vice versa försöka bli gravid. Om en kvinna vill göra en graviditet och ha en bebis ska hon registrera sig så snart som möjligt, eftersom lupus erythematosus ökar risken för missfall och för tidig födsel. Men i allmänhet är graviditet med lupus erythematosus ganska normal, om än med stor risk för komplikationer, och i de flesta fall föder kvinnor friska barn.

För närvarande är systemisk lupus erythematosus inte härdbar. Därför är den huvudsakliga uppgiften att behandla en sjukdom som läkare sätter för sig själva, att undertrycka den aktiva inflammatoriska processen, uppnå stabil eftergift och förhindra allvarliga återfall. Ett stort antal droger används för detta. Beroende på vilket organ som drabbas mest, väljs olika läkemedel för behandling av lupus erythematosus.

De viktigaste drogen för behandling av systemisk lupus erythematosus är glukokortikoidhormoner (till exempel Prednisolon, Methylprednisolon och Dexamethason), som effektivt undertrycker inflammatorisk process i olika organ och vävnader, vilket minimerar skadans omfattning. Om sjukdomen leder till skador på njurarna och centrala nervsystemet eller hur många organ och system fungerar, används immunosuppressiva medel i kombination med glukokortikoider för att behandla lupus erythematosus, vilket undertrycker immunsystemets aktivitet (till exempel azathioprin, cyklofosfamid och metotrexat).

Dessutom används ibland vid behandling av lupus erythematosus förutom glukokortikoider antimalariala läkemedel (Plaquenil, Aralin, Delagil, Atabrin), som också effektivt undertrycker inflammationsprocessen och stöder remission, vilket förhindrar exacerbationer. Mekanismen för den positiva verkan av antimalariala läkemedel för lupus är okänd, men i praktiken är det väletablerat att dessa läkemedel är effektiva.

Om en person med lupus erythematosus utvecklar sekundära infektioner, administreras ett immunoglobulin. Om det finns allvarlig smärta och svullnad i lederna är det förutom huvudbehandlingen nödvändigt att ta droger från NSAID-gruppen (Indometacin, Diklofenak, Ibuprofen, Nimesulid, etc.).

En person som lider av systemisk lupus erythematosus måste komma ihåg att sjukdomen är en livslång sjukdom, inte fullständigt botad, och därför måste den hela tiden ta mediciner för att upprätthålla remission, förhindra återkommande och kunna leda ett normalt liv.

Orsaker till lupus erythematosus

De exakta orsakerna till utvecklingen av systemisk lupus erythematosus är för närvarande inte kända, men det finns ett antal teorier och antaganden som lägger fram olika sjukdomar som orsakssamband, yttre och inre påverkan på kroppen.

Så, doktorer och forskare har dragit slutsatsen att lupus endast utvecklas hos personer som har en genetisk predisposition mot sjukdomen. Således överväger den huvudsakliga orsaksfaktorn villkoret en människas genetiska egenskaper, för att utan lungförutsättning utvecklar lupus erythematosus aldrig.

För att lupus erythematosus ska utvecklas är det emellertid inte tillräckligt med genetisk predisposition, det är också nödvändigt att ha ytterligare långvarig exponering för vissa faktorer som kan utlösa den patologiska processen.

Det är uppenbart att det finns ett antal provocerande faktorer som leder till utvecklingen av lupus hos personer som har en genetisk predisposition mot den. Dessa faktorer kan betingas av orsakerna till systemisk lupus erythematosus.

För närvarande omfattar läkare och forskare till de provokerande faktorerna av lupus erythematosus följande:

• Förekomsten av kroniska virusinfektioner (herpesinfektion, infektion orsakad av Epstein-Barr-virus);
• Frekventa sjukdomsbakteriella infektioner;
• påkänning;
• Perioden av hormonella förändringar i kroppen (pubertet, graviditet, förlossning, klimakteriet);
• Exponering för ultraviolett strålning med hög intensitet eller under lång tid (solsken kan både prova den primära episoden av lupus erythematosus och förvärra under remission, eftersom det under inflytande av ultraviolett är möjligt att starta processen att utveckla antikroppar mot hudceller).
• Påverkan på huden med låga temperaturer (frost) och vind;
• Godkännande av vissa läkemedel (antibiotika, sulfonamider, antiepileptika och läkemedel för behandling av maligna tumörer).

Eftersom systemisk lupus erythematosus utlöses av en genetisk predisposition av ovanstående faktorer, vilka är olika i sin natur, anses denna sjukdom vara polyetologisk, det vill säga, inte en, men flera orsaker. För utvecklingen av lupus är det dessutom nödvändigt att påverka flera orsaksfaktorer samtidigt och inte bara en.

Droger, som är en av orsakssambanden till lupus, kan orsaka sjukdomen i sig, och det så kallade lupus syndromet. Samtidigt är det i praktiken lupus syndrom som oftast spelas in, vilket i sina kliniska manifestationer liknar lupus erythematosus, men är inte en sjukdom och försvinner efter det att läkemedlet som orsakat det drogs tillbaka. Men i sällsynta fall kan läkemedel utlösa utvecklingen av lupus erythematosus hos personer med genetisk predisposition till sjukdomen. Dessutom är listan över läkemedel som kan prova lupus syndrom och lupus i sig exakt densamma. Så bland de läkemedel som används i modern medicinsk praxis kan följande leda till utvecklingen av systemisk lupus erythematosus eller lupus syndrom:

• amiodaron;
• atorvastatin;
• bupropion;
• Valproinsyra;
• vorikonazol;
• gemfibrozil;
• hydantoin;
• hydralazin;
• hydroklortiazid;
• glyburid;
• griseofulvin;
• Guinidin;
• diltiazem;
• doxycyklin;
• doxorubicin;
• docetaxel;
• isoniazid;
• imiquimod;
• kaptopril;
• karbamazepin;
• lamotrigin;
• lansoprazol;
• Litium- och litiumsalter;
• leuprolid;
• lovastatin;
• metyldopa;
• mefenytoin;
• minocyklin;
• nitrofuran;
• olanzapin;
• omeprazol;
• penicillamin;
• praktolol;
• prokainamid;
• Propyltiouracil;
• reserpin;
• rifampin;
• sertralin;
• simvastatin;
• sulfasalazin;
• tetracyklin;
• Tiotropiumbromid;
• trimetadion;
• fenylbutazon;
• fenytoin;
• fluorouracil;
• kinidin;
• klorpromazin;
• cefepim;
• cimetidin;
• esomeprazol;
• etosuximid;
• Sulfonamider (biseptol, groseptol och andra);
• Högt doserade kvinnliga hormonläkemedel.

Systemisk lupus erythematosus hos män och kvinnor (doktorns åsikt): orsaker och predisponeringsfaktorer för sjukdomen (miljö, exponering för solen, mediciner) - video

Är lupus erythematosus smittsam?

Nej, systemisk lupus erythematosus är inte smittsam eftersom den inte överförs från person till person och saknar infektiös natur. Det betyder att det är omöjligt att bli smittad med lupus, kommunicera och ingå nära kontakter (inklusive sex) med en person som lider av denna sjukdom.

Lupus erythematosus kan utvecklas endast hos en person som har en förutsättning för det på den genetiska nivån. Dessutom utvecklas lupus inte omedelbart men under påverkan av faktorer som kan provocera aktiveringen av "sovande" skadliga gener.

Författare: Nasedkina A.K. Specialist i forskning inom biomedicinska problem.

Systemisk lupus erythematosus: symtom, behandling, prognos för livet

Systemisk lupus erythematosus (SLE) är ett mycket allvarligt progressivt patologiskt tillstånd som manifesteras i många syndrom och påverkar främst unga kvinnor.

De första tecknen visas på 15-25 år - det genetiskt ofullständiga immunsystemet i kroppen känner inte igen några av sina egna celler och aktiverar antikroppar mot dem, vilket orsakar skador och kronisk inflammation i organen.

Systemisk lupus erythematosus - en prognos för livet

Tidigare dog de flesta patienter 2-5 år efter de första symptomen på sjukdomen. Med möjligheterna till modern medicin är prognosen för överlevnad ganska hög.

Varaktighet och livskvalitet är förknippad med allvaret av kronisk organskada, eftersom läkemedelsbehandling med denna sjukdomsform har en god effekt på alla typer av symtom. Det korrekta behandlingsregimen för systemisk lupus erythematosus förbättrar prognosen för en persons liv. Läkare hävdar att moderna läkemedel gör det möjligt att leva i mer än 20 år efter en noggrann diagnos har gjorts.

Symtom och tecken på systemisk lupus erythematosus uppträder beroende på sjukdomsform och frekvens. De flesta människor som har SLE, leder ett helt liv och fortsätter att arbeta.

I svåra akuta former kan en person ofta inte arbeta på grund av intensiv ledsmärta, svår svaghet och neuropsykiatriska störningar.

Symtom på systemisk lupus erythematosus, foto

foton av karakteristiska manifestationer av systemisk lupus erythematosus

Så, som med SLE, kan man förvänta sig skador på något organ, symptomen är ganska utarmade och tecken är karakteristiska för många sjukdomar:

• temperaturökning med okänt ursprung
• muskelsmärta (myalgi), trötthet under fysisk och psykisk stress;
• muskelsmärta, huvudvärk, svaghet;
• frekvent diarré;
• nervositet, irritabilitet, sömnstörning
• depression.

Särskilda funktioner

Förutom vanliga symtom har lupus erythematosus många specifika symptom, grupperade enligt det drabbade organet eller systemet.

• Det klassiska symptomet av sjukdomen, som gav det sitt namn - det karakteristiska erytemet - rodnad i huden i form av "fjäril", som uppstår när kapillärerna expanderas, och utslaget av utslag i näsbryggans zon och på kindbenen. Det noteras i varje sekund eller tredje patient. Erytem observeras också på kroppen, lemmar i form av enskilda eller sammanflöde svullna röda fläckar av olika former.
• Små hemorragisk utslag (på grund av sprickbildning av små kärl) på palms och fingers hud.
• På slemhinnan i könsorganen uppträder näsa, hals, läppar, sår, avföring.
• Trofiska sår uppträder vid allvarlig sjukdom.
• Naglarna blir sköra, hårda, fokal håravfall observeras.

Gemensamma problem:

Den bindväv som finns i området av lederna utsätts för allvarliga lesioner i lupus, så de flesta patienter noterar:

• Smärta i handlederna, händer, knän
• Uppenbarelsen av polyartritinflammation, som passerar utan att förstöra benvävnaden (jämfört med reumatoid artrit), men med frekventa deformiteter av skadade leder (var femte);
• Inflammation och smärta i coccyx och sacrum (främst hos män).

tecken på systemisk lupus erythematosus, foto

Reaktionen av det hematopoietiska systemet:

• Detektion av lupus LE-celler i blodet är ett karakteristiskt tecken på SLE.
• Dessa celler är förändrade leukocyter, inom vilka finns kärnor från andra blodkroppar. Detta fenomen indikerar att immunsystemet misstänker, uppfattar sina egna celler som främmande och farliga, vilket ger en signal till de vita blodkropparna för att absorbera dem.
• Anemi, leukopeni, trombocytopeni (i varje sekund patient) som härrör från orsaken till sjukdomen och från de tagna medicinerna.

Hjärtaktivitet och kärlsystemet

Många patienter finns:

• Perikardit, endokardit och myokardit (utan att identifiera tecken på infektion som framkallar sådana inflammatoriska sjukdomar).
• Skada på hjärtklaffar med ytterligare utveckling av sjukdomen.
• Utvecklingen av ateroskleros.

Nefrologi för SLE:

1. Utvecklingen av lupus nefritis (lupus nefritis) är en uttalad njurinflammation med nedsatt glomerulär aktivitet och nedsatt njurfunktion (mer sannolikt i den akuta sjukdomsformen).
2. Hematuri (överflöd av blod i urinen) eller proteinuri (stora mängder protein), som fortsätter utan smärtsamma manifestationer.

Vid tidig diagnos och initiering av terapi förekommer akut njurspatologi endast hos 1 av 20 patienter.

Neurologiska och psykiska störningar

Utan effektiv behandling är sannolikheten för förekomst hög:

• Encefalopati (skada på hjärnceller).
• Konvulsiva anfall.
• Cerebrovaskulär sjukdom (inflammation i hjärnkärl).
• Minskad känslighet.
• Visuella hallucinationer.
• Förvirring av uppfattningen, kränkning av tänkbarhetens tillräcklighet.

Dessa abnormiteter i neuropsykiatrisk sfär är svåra att korrigera.

Andningsorganen

Symptom på lupus erythematosus manifesteras i lungsystemet i form av andnöd, smärtsamma känslor i bröstet vid andning (ofta med utveckling av pleurisy).

Former av sjukdomen

Det finns tre former av sjukdomen.

Den akuta formen karakteriseras av:

• En skarp start när en patient kan namnge en viss dag;
• hög feber, frossa;
• polyartrit;
• utslag och utseende av "lupusfjäril" på ansiktet;
• cyanos (blåaktig hudfärg) på näsan och kinderna.

Under ett halvt år utvecklas tecken på akut serosit (inflammation i hjärtkärl, pleura, peritoneum), pneumonit (lunginflammation med lesioner av de alveolära väggarna), neurologiska och psykiska störningar, anfall som liknar epileptisk utveckling.

Den akuta sjukdomen är svår. Livslängden utan aktiv terapi är högst ett år eller två.

Subakutisk form börjar med manifestationer som:

• Vanliga symptom på lupus erythematosus
• ömhet och svullnad i små leder
• återkommande artrit
• hudskador i form av en discoid lupus (sårbildning på huden, skalig, täckt med skalor);
• fotodermatos som uppträder i nacke, bröst, panna, läppar, öron.

Det vågformiga flödet av den subakutiska formen framträder tydligt. Under en period av 2-3 år bildas en fullständig klinisk bild.

1. Persistent paroxysmal huvudvärk, hög grad av trötthet.
2. Allvarlig skada på hjärtat i form av endokardit Liebman-Sachs och ventilinflammation - mitral, aorta, tricuspid.
3. Myalgi (muskelsmärta, även i vila).
4. Inflammationer av muskler och muskler i skelettet med deras atrofi-myosit.
5. Raynauds syndrom (blått eller vitare i huden på tårens eller fötternas tipp under kall, stress), vilket ofta leder till nekros av fingertopparna.
6. Lymfadenopati är en patologisk ökning av lymfkörtlar.
7. Lupus pneumonit (inflammation i lungorna med SLE, utvecklas i form av vaskulit eller atypisk lunginflammation).
8. Njurinflammation, som inte förvärvar så svårighetsgrad som i akut form;
9. Anemi, leukopeni (en kraftig minskning av antalet leukocyter), trombocytopeni eller Selectoff syndrom (en kraftig minskning av blodplättblod som åtföljs av blåmärken, hematom på huden, slemhinnor, blödning och svårigheter att stoppa blödning även efter mindre skador).
10. Ökad koncentration av immunoglobuliner i blodet.

Kronisk form

Sjukdomen hos lupus erythematosus, som uppträder i kronisk form, under lång tid uttrycks i frekvent polyartrit, manifestationer av discoid lupus, lesioner av små artärer, Velgofs syndrom.

Under 6 - 9 år av sjukdomen sker tillsats av andra organiska patologier (nefrit, pneumonit).

Diagnos av lupus

Diagnosen är gjord på basis av ett komplex av symtom (led- och muskelsmärta, feber), systemisk lupus erythematosus Raynaud och Velgofs syndrom och forskningsresultat.

För att göra en tillförlitlig diagnos beaktas vissa kriterier, vilket uppenbarades under patientens sjukdom.

• Lupus "fjäril".
• Fotosensibilisering - ökad känslighet av exponerad hud till solljus.
• Discoid lupus i form av ett edematöst, flakigt utslag, storleken på ett mynt, varefter cicatricial förändringar förblir.
• Sår på slemhinnorna.
• Artrit med ömhet och svullnad i lederna (ofta symmetriskt).
• Serozitet eller inflammation i membran som omger hjärtat, lungorna, bukhinnorna, orsakar andningssvårigheter och smärta vid förändring av kroppens position.
• Njurinflammation utvecklas hos nästan alla patienter med SLE i mild eller svår form. Först det detekteras endast genom urintester, vilket avslöjar blod och protein i det och genom svullnad i ögon, ben och fötter.
• Neurologiska manifestationer uttryckta i depressiva tillstånd, akut huvudvärk, minnesförlust, koncentration, psykos (allvarlig psykologisk patologi med beteendemässiga och perceptuella störningar).
• Patologiska förändringar i blodceller: destruktion av röda blodkroppar som bär syre (orsakar anemi), minskning av antalet leukocyter (leukopeni), blodplättar med blödning från näsan, urinvägarna, hjärnan, matsmältningsorganen och livmodern.
• Immunologiska störningar: bildandet av autoantikroppar (antikroppar mot naturligt DNA), vilket indikerar utvecklingen av SLE. En ökning av deras antal indikerar den aktiva utvecklingen av sjukdomen.
• Utseendet av SM-antikroppar, som endast detekteras när sjukdomen systemisk lupus erythematosus. Detta bekräftar diagnosen.
• Antifosfolipidantikroppar (ANA) i blodet, riktade mot cellkärnor, finns också i nästan alla patienter.
• Nivån av komplement i blodet (proteiner som förstör bakterier och är ansvariga för reglering av inflammatoriska och immunresponser i kroppen). Låg indikerar progression av sjukdomen,

Laboratorietest och test är nödvändiga för:

• förtydligande av diagnosen;
• identifiering av organ som är involverade i sjukdomsprocessen
• kontrollera progressionen och svårighetsgraden av SLE;
• bestämma effektiviteten av läkemedelsbehandling.

Det finns många tester som avslöjar effekterna av lupus på olika organ:

• avlägsnande av röntgenbilder av lungorna, hjärtat;
• elektrokardiogram, hjärtokardiografi
• bestämning av lungs luftvägsfunktion
• för att undersöka hjärnan - elektroencefalografi EEG, MR.

Behandling av systemisk lupus erythematosus

Huvudsyftet med komplex behandling:

• avlägsnande av inflammation och reglering av immunpatologi
• förebyggande av exacerbationer och komplikationer;
• behandling av komplikationer provocerade genom att ta immunosuppressiva medel, hormonella och antitumörmedel;
• aktiv behandling av enskilda syndrom
• rensar blodet av antikroppar och toxiner.

Grundläggande metoder:

Pulsbehandling, som inkluderar användningen av:

• kortikosteroider, som ordineras i sjukdomens initiala steg. Alla patienter är i dispensären, så att med de allra första manifestationerna av försämringen av SLE, startades hormonerna i tid.
• användningen av höga doser av cytostatika (läkemedel som undertrycker tillväxt och utveckling av cancerceller), vilket gör att du snabbt kan bli av med de allvarliga symtomen på sjukdomen. Kursen är kort.

Metoden för hemosorption är avlägsnandet av toxiner från blodet, patologiska celler i immunkomplex och blodceller, reglering av blodbildning med hjälp av en speciell apparat genom vilken blod passeras genom ett filter med ett absorberande medel.

• Om det är omöjligt att använda steroider, föreskriva medel som undertrycker några av de patologiska manifestationerna i centrala nervsystemet.
• Immunsuppressiva medel (läkemedel som undertrycker abnorma immunsvar).
• Läkemedel som blockerar effekten av enzymer som utlöser inflammatoriska processer och tillåter att lindra symtom.
• Icke-steroida medel mot inflammatoriska processer.
• Obligatorisk behandling av lupussjukdomar - nefrit, artrit, lungsjukdomar. Det är särskilt viktigt att övervaka njurarnas tillstånd, eftersom lupus nefrit är den vanligaste dödsorsaken hos patienter med SLE.
• Alla droger och metoder används av strikt medicinska skäl i enlighet med doseringsregimen och försiktighetsåtgärderna.
• Under perioder av eftergift reduceras steroider till underhållsbehandling.

Komplikationer av SLE

De viktigaste komplikationerna som provocerar SLE:

1. Renal patologier (nefrit, nephrosis) utvecklas hos 25% av patienterna med SLE. De första symptomen är svullnad i benen, närvaron av protein och blod i urinen. Njurfel är extremt livshotande för att fungera normalt. Behandling inkluderar användning av starka läkemedel för SLE, dialys, njurtransplantationer.

2. Hjärtsjukdom:

• perikardit - inflammation i hjärtat väskan;
• härdning av kransartärerna som matar hjärtat på grund av ackumulering av trombotiska blodproppar (ateroskleros);
• endokardit (infektion av skadade hjärtklaffar) på grund av tätning av hjärtklaffar, ackumulering av blodproppar. Utföra ofta ventiltransplantation;
• myokardit (inflammation i hjärnans muskel), vilket orsakar svåra arytmier, hjärtkärnans sjukdomar.

3. Lungsjukdomar (30%), pleurisy, inflammation i musklerna i bröstet, leder, ligament. Utveckling av akut lupus erythematosus (inflammation i lungvävnad). Lungemboli - blockering av artärer med emboli (blodproppar) på grund av ökad blodviskositet.

4. Blodsjukdomar, livshotande.

• reduktion av röda blodkroppar (levererar celler med syre), vita blodkroppar (undertryckande infektioner och inflammation), blodplättar (bidrar till blodkoagulering);
• hemolytisk anemi orsakad av brist på röda blodkroppar eller blodplättar;
• patologiska förändringar av de blodbildande organen.

Systemisk lupus erythematosus och graviditet

Även om graviditet med lupus tyder på en hög sannolikhet för exacerbationer, för de flesta kvinnor är graviditetsperioden och leveransen säker.

Men, jämfört med 15% av missfall i friska framtida mödrar, så ökar antalet till 25% hos gravida patienter med SLE.

Mycket viktigt - sex månader före uppfattningen bör det inte finnas några tecken på lupus. Och under dessa 6 månader avbryts alla läkemedel som kan orsaka läkemedelsformen av lupus.

Vad som är viktigt är valet av behandling under graviditeten. Några läkemedel för behandling av SLE avbryter, för att inte orsaka missfall och inte orsaka skador på fostret.

Symtom på SLE under graviditeten:

• mild till måttlig exacerbationer;
• vid användning av kortikosteroider finns en stor risk för ökat blodtryck, diabetes, njurekomplikationer.

En av fyra barn från lupus graviditet föder för tidigt, men de har inga defekter. I framtiden visar barnen inte någon mental eller fysisk retardation.

Mycket sällan visar barn som är födda till kvinnor med speciella antikroppar i blodet vissa tecken på lupus i form av utslag eller lågt antal röda blodkroppar. Men dessa symptom kommer och de flesta barn behöver inte alls behandling.

Graviditet som uppstått oplanerad - vid tidpunkten för sjukdomsförlängningen - har en negativ effekt på fostret och moderen, intensifierar alla manifestationer av SLE och skapar svårigheter med graviditet.

Den säkraste preventivmetoden är användningen av membran, kepsar med preventivmedel och livmoderspoler. Det rekommenderas inte att använda orala preventivmedel, användningen av droger med högt östrogeninnehåll är särskilt farligt.