Amyotrofisk lateralskleros: symptom, principer för diagnos och behandling

Amyotrofisk lateralskleros (ALS, motormotorisk neuronsjukdom, Charcot-sjukdom) är en sällsynt förebyggande patologi i nervsystemet, där en person utvecklar muskelsvaghet och atrofi, vilket oundvikligen fortskrider och leder till döden. Du har redan lärt dig om orsakerna och mekanismen för sjukdomsutvecklingen från föregående artikel, nu ska vi prata om symptomen, metoderna för diagnos och behandling av ALS.

Symptom på ALS

För att ta reda på vilka kliniska manifestationer Charcots sjukdom kan ha bör man förstå vad som är centrala och perifera motor neuroner.

Den centrala motoneuronen är belägen i hjärnbarken. Om det påverkas, utvecklas muskelsvaghet (pares) i kombination med en ökning av muskeltonen, ökningen av reflexer, som kontrolleras av en neurologisk hammare när den ses, uppträder patologiska symptom (en specifik reaktion av extremiteterna till vissa stimuli, till exempel förlängning av 1: a tå vid strokeirritation ytterkant av foten, etc.).

Perifermotorneuronen är belägen i hjärnstammen och vid olika nivåer i ryggmärgen (cervikal, thorax, lumbosakral), d.v.s. under centralen. Med degenerationen av denna motorneuron utvecklas även muskelsvaghet, men den åtföljs av en minskning av reflexer, minskning av muskelton, frånvaro av patologiska symtom och utveckling av muskelatrofi som inervas av denna motorneuron.

Den centrala motoneuronen överför impulser till periferalen, och den till muskeln och muskeln som svar på detta minskar. I fallet med UAS, vid några av stadierna, blockeras överföringen av impulsen.

Vid amyotrofisk lateralskleros kan både central och perifer motoneuron påverkas och i olika kombinationer och på olika nivåer (till exempel finns en degenerering av den centrala motoneuronen och perifer vid livmoderhalsnivå eller endast perifer vid lumbosakralnivån vid sjukdoms början). Det beror på detta, vilka symtom patienten kommer att ha.

Följande former av ALS är utmärkande:

• lumbosakrala;
• cervikal-bröstkorg;
• bulbar: med en perifer motor neuron i hjärnstammen;
• hög: med nederlaget för den centrala motorneuronen.

Denna klassificering är baserad på bestämning av preferensskyltar för lesionen av någon av neuronerna vid sjukdomsuppkomsten. Eftersom sjukdomen fortsätter att existera, förlorar den sin betydelse, eftersom fler och fler nya motor neuroner på olika nivåer är involverade i den patologiska processen. Men en sådan uppdelning spelar en roll för att upprätta diagnosen (är det alls för ALS?) Och bestämning av prognosen för livet (hur mycket som förmodligen kvarstår för patienten att leva).

Vanliga symptom som är karakteristiska för någon form av amyotrofisk lateralskleros är:

• speciellt motorstörningar;
• brist på sensoriska störningar
• brist på sjukdomar i urinering och avföring
• sjukdomens stadiga framsteg med upptagandet av nya muskelarrayer för att fullborda oändligheten;
• Närvaron av periodiska smärtsamma kramper i de drabbade kroppsdelarna, de kallas krampiga.

lumbosakrala formen

Med denna form av sjukdomen finns det två alternativ:

• sjukdomen börjar endast med nederlaget för den perifera motoneuronen, som ligger i de främre hornen i lumbosakral ryggmärgen. I det här fallet utvecklar patienten muskelsvaghet i ett ben, då det verkar i den andra, sänks tendonreflekterna (knä, achilles), muskeltonen i benen minskar, atrofier bildas gradvis (det ser ut som benbantning, som om "torkar ut"). Samtidigt observeras fascikationer i benen - ofrivillig muskelsträngning med en liten amplitud ("vågor" av muskler, muskler "rör sig"). Då är musklerna i händerna involverade i processen, reflexer reduceras också, och atrofier bildas. Processen går högre - bulbar gruppen av motor neuroner är involverad. Detta leder till utseende av symtom som nedsatt svalning, suddning och suddigt tal, en nasal nyans av rösten och en gallring av tungan. Det är gagging när man äter, börjar käften att sakta, problem med att tugga förekommer. Tungan har också fasciculations;
• vid början av sjukdomen detekteras tecken på samtidig skada på de centrala och perifera motoneuronerna, som ger rörelse i benen. Samtidigt kombineras svaghet i benen med en ökning av reflexer, en ökning av muskelton och muskelatrofi. Patologiska stopp symptom på Babinsky, Gordon, Scheffer, Zhukovsky och andra visas. Därefter uppstår liknande förändringar i händerna. Då är hjärnans motor neuroner inblandade. Visa tal, svälja, tugga, rycka på språket. Tvingad skratt och gråt.

Nacke och bröstform

Det kan också debutera på två sätt:

• Endast skador på perifer motoneuron - pares, atrofi och fascikulering förekommer, minskning av ton i ena handen. Efter några månader uppstår samma symtom i en annan hand. Händerna tar formen av en "apa's paw." Samtidigt detekteras en ökning av reflexer, patologiska stoppskyltar utan atrofi i nedre extremiteterna. Gradvis minskar muskelsäkerheten i benen, hjärnans sektion är involverad i processen. Och sedan suddigt tal, problem med att svälja, pares och fasciculation av tungan gå med. Svaghet i halsens muskler manifesteras av huvudets hängning;
• samtidig skada på centrala och perifera motoneuroner. Samtidigt finns atrofier och förhöjda reflexer med patologiska handskenor i händerna, i benen - en ökning i reflexer, minskad styrka och patologiskt stoppa symtom i frånvaro av atrofier. Senare påverkas bulbar-sektionen.

Bulbar form

I den här sjukdomsformen är de första symtomen på en perifer motor neuronskada i hjärnstammen artikulationssjukdomar, gagging under ätning, nasaljud, atrofi och fascikuleringar av tungan. Språkrörelser är svåra. Om det centrala motoneuronet också påverkas, innefattar dessa symtom också en ökning av svält- och mandibulära reflexer, våldsamt skratt och gråt. Gagreflexen stiger.

I händerna när sjukdomen fortskrider, bildas pares med atrofiska förändringar, en ökning i reflexer, en ökning av ton och patologiska fotskyltar. Liknande förändringar förekommer i benen, men lite senare.

Hög form

Detta är en typ av amyotrofisk lateralskleros, när sjukdomen fortskrider med en primär lesion av det centrala motorneuronet. Samtidigt bildas pares med ökad muskelton och patologiska symptom i alla muskler i stammen och extremiteterna.

Med hög form, förutom motorisk störningar, uppstår störningar i mentala sfären: minne, tänkande störs och intellektindikatorer minskar. Ibland når dessa sjukdomar demensnivå (demens), men det händer i 5% av alla fall av amyotrofisk lateralskleros.

Bulbar och höga former av ALS är prognostiskt ogynnsamma. Patienter med denna sjukdomsutbrott har en kortare livslängd jämfört med de cervicotoraxala och lumbosakrala formerna.

Oavsett sjukdomsens första manifestationer går det stadigt framåt. Pares i olika lemmar leder till en kränkning av förmågan att röra sig självständigt, för att behålla sig själva. Inblandning av andningsmusklerna i processen leder först till utseende av andfåddhet under fysisk ansträngning, då dyspnén störs redan i vila och episoder av akut brist på luft uppträder. I terminaltrinn är spontan andning helt enkelt omöjligt, patienter behöver konstant artificiell ventilation av lungorna.

I sällsynta fall kan urinstörningar i form av fördröjning eller urininkontinens vara med i slutet av sjukdomen. När ALS utvecklar impotens tillräckligt tidigt.

I samband med ett brott mot tuggning och sväljning, muskleratrofi, förlorar patienter mycket vikt. Muskelatrofi detekteras genom att mäta omkretsen av lemmarna på symmetriska platser. Om skillnaden mellan höger och vänster sida är mer än 1,5 cm, indikerar detta närvaron av atrofi. Smärta syndrom i ALS är förknippat med styvhet i lederna på grund av pares, förlängd immobilitet av de drabbade kroppsdelarna, kramper.

Eftersom ALS försämrar munhålans täthet, nedre käften och huvudet hänger ned, detta åtföljs av konstant drooling vilket är väldigt obehagligt för patienten (speciellt med tanke på att i allmänhet sunt förnuft och adekvat uppfattning av deras tillstånd kvarstår tills sjukdomsens slutstadium ), det skapar intrycket av en psykiskt sjuk person. Detta faktum bidrar till bildandet av depression.

ALS åtföljs av vegetativa sjukdomar: överdriven svettning, ansiktsfettlighet, missfärgning av huden, benen blir kalla för beröring.

Livslängden hos en patient med ALS är enligt olika källor, från 2 till 12 år, men mer än 90% av patienterna dör inom 5 år från diagnosdagen. I sjukdomens slutstadium är patienterna helt sovna, andningen stöds av en artificiell lungventilationsapparat. Dödsorsaken hos sådana patienter kan vara andningsstopp, tillägg av komplikationer som lunginflammation, tromboembolism, trycksågsinfektion med generalisering av infektion.

Principer för diagnos

Över hela världen för diagnos av UAS kräver en uppsättning funktioner:

• kliniska symptom på centrala motoneuronskador (patologiska hand- och fotsymptom, ökning av laktationsreflexer, ökad muskelton);
• kliniska tecken på perifer neuronskada, bekräftad av elektrofysiologiska undersökningsmetoder (elektromyografi),
  patologiska data (biopsi);
• stadig progression av sjukdomen med involvering av nya muskelarrayer.

En särskild roll ges för att utesluta andra sjukdomar som kan uppstå symptom som liknar ALS.

Om du misstänker amyotrofisk lateralskleros efter noggrann insamling av klagomål, visas anamnese och neurologisk undersökning av patienten:

• elektromyografi (EMG);
• magnetisk resonansavbildning (MRI);
• laboratorieprov (bestämning av koncentrationen av CPK, AlAT, AsAT, kreatinininnehåll);
• forskning av cerebrospinalvätska (cerebrospinalvätska);
• molekylärgenetisk analys.

För diagnos av amyotrofisk lateralskleros används nålformad EMG. I fallet med ALS avslöjas tecken på muskel-denervering, det vill säga att den drabbade muskeln inte har en fungerande förbindelse med neuroner och deras processer. Detta blir en bekräftelse på centrala motoneurons nederlag. Ett annat symptom är de fasciculationspotentialer som EMG registrerar. Det borde vara känt att potentialen i fascikulationer också kan hittas hos friska människor, men de skiljer sig åt i ett antal tecken från de patologiska (som kan bestämmas av EMG).

MR i hjärnan och ryggrad används i diagnosen för att identifiera sjukdomar som kan "simulera" symtomen på ALS, men är härdbara, i motsats till ALS. Tecken som bekräftar förekomst av ALS under MR är atrofi hos hjärnans motorcortex, degenerering av pyramidala kanaler (vägar som förbinder centrala motorneuron med periferien).

Med ALS i blodet ökar innehållet av CK (kreatinfosfokinas) med 2-9 gånger jämfört med normen. Detta är ett enzym som frigörs vid nedbrytningen av muskelfibrer. Av samma anledning ökar indikatorerna för ALT, AsAt och kreatinin något.

I cerebrospinalvätskan under ALS ökade något proteinhalt (upp till 1 g / l).

Molekylärgenetisk analys kan avslöja en genmutation i kromosom 21, vilken är ansvarig för superoxiddismutas-1. Detta är den mest informativa metoden för alla laboratorietester.

behandling

Tyvärr är amyotrofisk lateralskleros en obotlig sjukdom. Det är idag, det finns inget sätt att sakta ner (eller stoppa) sjukdomsprogressionen under lång tid.

Hittills har det enda läkemedlet som förlänger livet tillförlitligt för patienter med ALS syntetiserats. Detta ämne som förhindrar frisättning av glutamat är Riluzole. Det måste tas 100 mg per dag hela tiden. Riluzole ökar emellertid i genomsnitt livslängden med bara 3 månader. Det är huvudsakligen indikerat för patienter i vilka sjukdomen finns i mindre än 5 år med självständig andning (volymen av lungens tvungna vitalitet är minst 60%). Vid förskrivning bör biverkningar i form av läkemedels hepatit övervägas. Patienter som får Riluzole ska därför testa leverfunktionen 1 gång om 3 månader.

Symtomatisk behandling är indicerad för alla patienter som lider av ALS. Målet är att lindra lidande, förbättra livskvaliteten, för att minimera behovet av utomsorg.

Symtomatisk behandling krävs för följande sjukdomar:

• under fasciculations, krampig - Carbamazepin (Finlepsin), Baclofen (Lyoresal), Sirdalud (Tizanidin);
• för att förbättra muskelmetabolism - Berlithion (Espa-Lipon, Lipoic acid), Carnitin (Elkar), Levocarnitin;
• depression - Fluoxetin (Prozac), Sertralin (Zoloft), Amitriptylin;
• för att förbättra metabolism i neuroner - B-komplexkomplex (Milgamma, Kombilipen, etc.);
• när salive - Atropin instilleras in i munnen, amitriptylin tabletter tas oralt, mekanisk rengöring av munhålan, användning av bärbara sugenheter, botulinumtoxin injektioner i salivkörteln, bestrålning av spottkörtlarna.

Många symptom på amyotrofisk lateralskleros kräver icke-läkemedelsmetoder.

När en patient har svårt att svälja mat, är det nödvändigt att byta till måltider med mashed och malda diskar, använd soufflé, potatismos, halvflytande spannmål. Efter varje måltid bör genomföras rehabilitering av munhålan. Om matintaget blir så svårt att patienten tvingas ta mat i mer än 20 minuter, om han inte kan dricka mer än 1 liter vätska per dag och även med en progressiv viktminskning på mer än 2% per månad, bör man tänka på utförande av perkutan endoskopisk gastrostomi. Detta är en operation, varefter mat kommer in i kroppen genom ett rör som är avelt i bukområdet. Om patienten inte håller med om att utföra en sådan operation och matintaget blir omöjligt alls, är det nödvändigt att byta till sondmatning (en sond sätts in genom munnen i magen genom vilken mat hälls). Du kan använda parenteral (intravenös) eller rektal (genom rektum) effekten. Dessa metoder gör det möjligt för patienter att inte dö av hunger.

Störning av tal komplicerar väsentligt patientens sociala anpassning. Med tiden kan tal bli så otvetydigt att den verbala kontakten helt enkelt är omöjlig. Hjälp i detta fall elektroniska skrivmaskiner. Utomlands, använd datorens teckenuppsättning touch sensorer som ligger på ögonbollarna.

För att förhindra djup ventrombos i nedre extremiteterna ska patienten använda elastiska bandage. När smittsamma komplikationer uppträder anges antibiotika.

Motorsymtom kan korrigeras delvis med speciella ortopediska apparater. För att fortsätta gå, använd ortopediska skor, kanor, vandrare och senare barnvagnar. När det hängande huvudet använder halvfast eller stel huvudhållare. I de sena stadierna av sjukdomen behöver patienten en funktionell säng.

Ett av de allvarligaste symptomen i ALS är andningssvikt. När syreinnehållet i blodet sjunker till kritiskt och allvarligt andningssvikt utvecklas, så är användningen av periodiska icke-invasiva ventilationsanordningar indikerad. De kan användas av patienter hemma, men på grund av deras höga kostnader är de otillgängliga. Om behovet av ingrepp i andningsförloppet överstiger 20 timmar om dagen visas patienten trakeostomi och artificiell lungventilation (ALV). Det ögonblick då patienten börjar behöva en ventilator är kritisk, eftersom den indikerar den närmar sig döden. Frågan om att överföra en patient till mekanisk ventilation är mycket svår ur medicinteknikens synvinkel. Denna manipulation sparar livet för en tid men förlänger samtidigt lidandet, eftersom ALS-patienterna förblir rationella under en mycket lång tid.

Amyotrofisk lateralskleros är en allvarlig neurologisk sjukdom som i dag lämnar praktiskt taget ingen chans för patienten. Det är väldigt viktigt att inte misstas med diagnosen. Effektiv behandling av denna sjukdom finns inte ännu. Hela måttet, både medicinskt och socialt, genomfört i fallet med ALS, bör syfta till att säkerställa patientens mest kompletta liv.

Första medicinska kanalen, föreläsning om "amyotrofisk lateralskleros". Läser Levitsky Gleb Nikolaevich

Amyotrofisk lateralskleros

Neurologiska sjukdomar i den autoimmuna naturen är särskilt farliga för människors hälsa. Amyotrofisk lateralskleros kedjar snabbt en sjuka till en rullstol. Behandling av sådana sjukdomar är svår. För den specifika behandlingen av sjukdomen har modern medicin endast utvecklat ett aktivt läkemedel. Efter att ha läst artikeln kommer du att lära dig om sjukdomen och drogen som kan hjälpa en person med ALS.

Orsaker till sjukdomen

Amyotrofisk lateralskleros är en kronisk progressiv sjukdom i nervsystemet som selektivt påverkar central- och perifermotorneuronerna. Det kännetecknas av den ökande svagheten hos varje muskel i patientens kropp. Sjukdomen hos motorneuroner (kod enligt MKB 10 G12.2) påverkar en person av alla åldrar och kön.

Det verkliga ursprunget för amyotrofisk lateralskleros är okänd. De flesta studier tyder på förekomsten av sjukdomen på grund av exponering för flera orsaker.

Teorin om glutamat excitotoxicitet säger att L-glutamat och andra neurotransmittorer som aktiveras under det ökade flödet av kalcium i cellen kan leda till sin programmerade död (apoptos).

Det finns teorier som stöder den autoimmuna och delvis virala naturen hos sjukdomen. I enterovirus och retrovirus provar partiklar (antigener) som är främmande för kroppen att producera antikroppar mot myelin av det mänskliga immunsystemet. En alternativ teori är förhållandet mellan lateral skleros och en genetisk defekt i en autosomal dominant arvsläge.

Allmänna egenskaper hos symtom på amyotrofisk lateralskleros

Symptom på sjukdomen kan delas in i två grupper.

• Nederlaget för de periferiska motorernas neuroner. Vid uppkomsten av sjukdomen försvagar händer och fötter. Gradvis sprids svaghet helt till armarna och benen, talproblem uppstår. Perifer neuron ligger i ryggmärgets främre horn eller kärnan i kranialnerven i medulla oblongata. Patienten kan självständigt bestämma muskelspänning (fascikulation). Över tiden finns pares av enskilda motornerven, och muskelmassan minskar på grund av progressiv atrofi. Asymmetrisk atrofi och pares förekommer hos de flesta patienter.
• Nederlaget för de centrala motorneuronerna. Vid undersökning kan läkaren upptäcka patologiska reflexer och förlängningar av reflexzonerna. Mot bakgrund av atrofiska förändringar i musklerna bestäms hypertonus. Det är svårt för patienten att identifiera dessa symtom. Den centrala neuronen är belägen i hjärnbarken och manifestationer är associerade med nedsatt hämning av exciteringen av nervceller.

I de sena stadierna dominerar lesionerna av perifera neuroner. Hyperreflexi och patologiska reflexer försvinner och lämnar endast atrofierade, förlamade muskler. För en patient med lateral skleros reflekterar sådana tecken fullständig atrofi hos hjärnans precentrala gyrus. Impulsen från den centrala nerven försvinner, och medvetna rörelser blir omöjliga för en person.

Ett karaktäristiskt tecken som åtföljer amyotrofisk lateralskleros är bevarande av djup och ytlig känslighet. En person känner smärta, temperatur, beröring, tryck på huden. Samtidigt kan det inte göra aktiva rörelser.

ALS formulär

Med hänsyn till segmentets struktur i nervsystemet har en klassificering utvecklats enligt sjukdomsformen med definitionen av de områden med största motonuronsdöd.

1. Dödsfallet av neuroner i lumbosakral-segmentet kännetecknas av svaghet i nedre extremiteterna. Patienter känner tyngd i fötterna, kan inte övervinna det vanliga avståndet, märker en minskning av benmusklerna med täckning. Läkaren bestämmer utseendet på onaturliga reflexer (Babinsky patologisk extensor stop reflex), liksom ökningen av reflexer från Achilles och knä senor.
2. Död av neuroner i cervico-thoracala ryggmärgen kännetecknas av svaghet i armens muskler, en person kan inte lyfta tunga föremål, handstilen är snedvridd, fingrarnas fina motorfärdigheter försvinner, karporadial och biceps tendonreflex förbättras. Med nederlaget för neuronerna som innervar nacken, minskar den i storlek, muskelutmattning sker, patienten kan inte hålla huvudet rakt. Samtidigt med musklernas atrofi utvecklas deras spasmer och ökad ton. Vid förstörelsen av motorneuroner från bröstregionen uppträder atrofi hos de interkostala och pectorala musklerna, förlamning av membranet uppträder och andningshandlingen störs.
3. Död av bulbarneuroner som finns i hjärnstammen kännetecknas av svårighet att svälja mat och talproblem. Patientens ord blir oförståelig, uttalet är förvrängt, vilket är kopplat till tungans muskels svaghet, den mjuka gommenas uteblivenhet och tuggmusklernas spasmer. Spänningen i struphuvudets muskler gör det svårt att svälja matkulor, mat går inte utöver oropharynx, kommer in i andningsvägarna, orsakar hosta. Musklerna i ansiktsatrofi, det finns en fullständig förlust av ansiktsuttryck. Med oculomotoriska nervernas nederlag är ögonens rörlighet helt förlorad, en person kan inte översätta en blick på objekt, medan bildens klarhet är densamma som före sjukdomen. Den hårdaste formen av lateral skleros.
4. Hög form med nederlaget för det centrala motorneuronet isoleras i sällsynta fall. I olika muskelgrupper uppträder spastisk förlamning, hyperreflexion och patologiska reflexer. Det finns en atrofi av precentral gyrus som är ansvarig för medvetna rörelser och patienten kommer inte att kunna utföra en målmedveten åtgärd.

Diagnos av sjukdomen med hjälp av symtom, laboratorie- och instrumentdata

Diagnos av amyotrofisk lateralskleros baseras på användningen av data från patientens kliniska tillstånd, laboratorie- och instrumentella undersökningsmetoder.

• Symptomen på ALS kännetecknas inte av bäckenorganisk störning, nedsatt koordination och känslighet, endast motorfunktioner försvinner. De flesta neurologiska sjukdomar diagnostiseras baserat på den kliniska bilden av patologin. Tillförlitligt bestämma sidoskleros hjälper till att undersöka patienten med identifiering av tecken på sjukdomen i tre delar av nervsystemet hos de fyra möjliga. Till exempel, förlust av bukreflexer (bröstkorgsegment), muskelatrofi i underbenet (ländryggsegmentet) och svårighet att svälja utan ansiktsuttryck (bulbsegment) i frånvaro av känsliga och autonoma störningar är en absolut bekräftelse på diagnosen, som inte kräver dyra hårdvaruundersökningar.
• Det finns inga patologiska förändringar i cerebrospinalvätskan, ibland bestäms en ökning av proteinfraktionen upp till 1 g / 1.
• Vid genomförande av elektromyografi bestäms denerveringsställen för två eller flera muskler från olika grupper.
• Med MR-avbildning kan degenerativa förändringar i motorneuroner detekteras. Metoden är utmärkt för att göra diagnos i de tidiga stadierna av sjukdomen, eftersom det gör det möjligt att bestämma sjukdomen med minimala kliniska manifestationer.

Patogenetisk och symptomatisk behandling

Behandling av amyotrofisk lateralskleros baseras endast på patogenetisk och symptomatisk patientvård. Det valfria patogenetiska läkemedlet, som har bevisbasen, är Riluzole. Läkemedlet används för att bromsa progressionen av UAS, hämmar signifikant dödsfallet hos motoneuroner. Verkan av läkemedlet är baserat på att stoppa frisättningen av glutamat genom nervceller och reducera degenerationen av motoneuroner, vilket sker under verkan av en aminosyra. Riluzole tas en gång om dagen, 100 g vid måltiden.

Patienter, utan undantag, behöver regelbunden uppföljning av övervakningen av data om kliniska manifestationer av ALS och laboratorietester (nivå av CPK, ALT, AST). Symptomatisk behandling innefattar användning av antikonvulsiva medel, vitaminer, anabola steroider, ATP, nootropics, vars syfte är anpassad beroende på sjukdomsformen.

Prognos för en patient med ALS

Prognosen för en patients liv med amyotrofisk lateralskleros är ogynnsam och bestäms av svårighetsgraden av bulbar och luftvägssjukdomar. Sjukdomen varar från två till tio år, bulbarformen leder patienten ihjäl från förlamning av andningscentret och uttömningen av kroppen om 1-2 år, även vid användning av läkemedelsbehandling.

Den mest kända ALS-patienten är Stephen Hawking, en berömd fysiker, författare till flera bästsäljare. Ett levande exempel på det faktum att du kan leva med sjukdomen och du inte kan ge upp.

Delta i diskussionen om ämnet, lämna dina åsikter i kommentarerna.

Amyotrofisk lateralskleros - symtom

Sjukdomen med detta föreningens namn har en kort förkortning av UAS och är neurodegenerativ. Detta är en av formerna av deformation av neuroner som är ansvariga för motorfunktioner. När denna sjukdom påverkas är motorneuroner placerade både i ryggmärgen och i huvudcortexen. Lektionskursen är irreversibel, men deras manifestationer kan sakta ner och delvis stoppas. För att påbörja kampen mot sjukdomen i tid, när den ännu inte har gått in i patientens funktionshinder, är det nödvändigt att känna till symtomen och söka specialiserad hjälp så tidigt som möjligt.

Symtom på amyotrofisk skleros

Innan du listar i detalj alla symtom på denna sjukdom och ger dem en detaljerad beskrivning, bör du varna. Ingen patient med diagnos av ALS har alla möjliga symtom samtidigt. Också ordningen av deras förekomst observeras inte, de uppstår utan något logiskt följd. Det är inte alls nödvändigt att ett av symtomen som är förknippade med amyotrofisk lateralskleros indikerar denna speciella sjukdom. Detta kan vara ett tecken på en annan sjukdom. Samtidigt kan patienten ha tecken på ALS, som inte är listade i symptomlistan, individuella avvikelser av annan art.

Om du vill veta mer om vad diagnos av ALS är, samt överväga orsaker, symtom, diagnos och behandling av sjukdomen, kan du läsa en artikel om den på vår portal.

Det är viktigt! Sjukdomen är personlig, ett kliniskt fall liknar inte en annan. Kursens framsteg har alltid olika dynamik och beror på många olika omständigheter.

Muskelspringning

Den första (inte alltid i förekomstordning) och en av de vanligaste är ett symptom på muskeltraktning. Namnet är fastikulyatsiya och tar följande former.

Under huden börjar kontrahera muskelvävnad. Känslor av ryckningar, skakningar irriterar patienter, men i själva verket kan ingenting göras om dem. Muskelpulsationer kan förekomma, som alltid vid samma tidpunkt, eller "vandra" genom kroppen och sprida sig över stora områden.

Rådet. Det finns två varianter av händelsens utveckling: antingen fascikationer kommer att passera sig efter en tid (men då kan de uppstå igen), eller de kommer att intensifieras så mycket att de måste gå till doktorn för att få medicinsk behandling.

Muskelsvaghet

Så snart flödet av signaler från motorneuronerna från hjärnan till musklerna börjar torka ut (kvantitativt minskar), utnyttjas de inte fullt ut, och på grund av detta blir de svaga och förlorar vikt. Muskelsvaghet kan destabilisera balansen och öka risken för att falla medan du går.

Rådet. Muskler, när deras massa börjar minska, kommer inte att fungera igen "pumpa upp" med övningar. Men det är nödvändigt att delta i gymnastik, inklusive övningar på balans, samt justera kosten för att sakta ner gallringen av muskelvävnad.

Gemensam styvhet

Det är också en minskning av musklerna, som blir mindre flexibla, som om de är "träiga". Detta komplicerar promenader och stående, orsakar täta fall.

Rådet. Det är nödvändigt att besöka en fysioterapeut för att välja ett gymnastikprogram för att öka flexibiliteten hos lederna och deras motoramplitud. Med en nutritionist är det värt att justera din kost för att behålla kropp och muskelmassa.

Muskelkramper

Spasmer och kramp i muskelvävnad börjar oftast på natten, men kan senare bildas på dagtid, bli frekventare och sämre. De härrör från att stoppa passagen av en signal från en neuron till en muskelnod. Muskeln kan inte känna igen signalen och "stammarna", vilket orsakar en spasm.

Spasmer är farliga med suddenness, starka obehagliga och smärtsamma symptom, och i slutändan ett brott mot motormotilitet.

Rådet. För att neutralisera eller lindra ett symptom är det ofta nödvändigt att ändra positionen när man sitter / ligger medan vila. Problemet kan lösas delvis genom att regelbundet utföra speciella muskelavslappningsövningar. Och med starka och långvariga spasmer kan läkaren ordinera en antikonvulsiv medicinering.

trötthet

Det handlar inte om trötthet som kommer efter en arbetsdag i landet. Trötthet, som kommer oväntat utan goda skäl, är förknippad med en minskning av fysisk funktionalitet i muskelvävnad. För att behålla det i aktivt tillstånd (ton) krävs mer och mer energikostnader. Det kan också vara ett problem med andning, andfåddhet, uttorkning eller en minskning av mängden mat som levereras till kroppen (undernäring eller undernäring).

Rådet. För en jämn fördelning av makt är det nödvändigt att utarbeta en arbetsplan för dagen. Interspersing någon fysisk aktivitet med vila. Konsultera en nutritionist och fysioterapeut. Det är möjligt att öka mängden mat som konsumeras eller för att öka dess kaloriinnehåll.

Smärt syndrom

Direkt från diagnosen amyotrofisk lateral skleros av smärta följer inte. Ingen smärta, inte ens obehag, levererar inte sjukdomen. Men smärtssyndrom kan uttryckas, och ganska starkt, på grund av flera anledningar:

• muskelspasmer
• klämma i huden;
• muskelspänning
• snäppande leder.

Det är viktigt att identifiera orsaken till smärta för att eliminera dem.

Rådet. Rekommendationer om bästa kroppspositioner som patienten ska ta och övningar för att eliminera lokal klämma kan ges av läkaren. Drogterapi är också möjligt, med recept på både antispasmodik och anabola steroider.

Svårighet att svälja

När kroppens muskler börjar påverkas, når köen snart ansiktsmusklerna. När muskelatrofi i struphuvudet börjar svårt att svälja. Detta medicinska fenomen har ett namn - dysfagi. Naturligtvis gör processen det svårt att äta mat och flytande livsmedel, så patienten börjar äta mindre och får mycket mindre näringsämnen, vilket i sin tur leder till en minskning i muskelmassa och ännu svårare när man sväljer.

Rådet. Det är nödvändigt att ansöka om två specialister: en talterapeut och en nutritionist. Den första, som bedömer graden av störning, kommer att rekommendera övningar för att lindra problemet, den andra kommer att bilda en diet på ett sådant sätt att med den minsta mängden mat i patientens kropp fick maximal mängd energi. I ett senare skede kan du behöva byta ut det traditionella sättet att mata med en alternativ.

salivavsöndring

Om en överträdelse av sväljningsfunktionen börjar, ackumuleras saliv i munnen, vilket inte kan sväljas. Samma sak händer med sputum. Detta leder till ofrivillig okontrollerad salivation, vilket inte kan orsaka obehag. Om patienten är uttorkad kan saliv vara visköst. Dysfunktion av salivation orsakar slemhinnan candidiasis i mun och torrhet.

Rådet. Problemet löses med olika alternativ, separat och i kombination. Så ett speciellt näringsjusteringsprogram kan användas, eller medicinsk behandling är ordinerad. För att rengöra munen från salivmassor används en speciell sugning.

Choking med hosta

Dessa två symtom kan åtfölja varandra och kan observeras separat. Vanligtvis beror på överlappning av mat- eller spyttmassor i luftvägarna.

Rådet. En kompetent läkare kan hjälpa till att lindra patientens tillstånd och förebygga eller minimera astmaattacker med hjälp av speciella medicinska tekniker.

Svårighet och sluta andas

Allvarliga andningssvårigheter uppträder vid ett utvecklat stadium av sjukdomen, när andningsmusklerna nästan är helt drabbade. När spontan andning blir omöjlig, behöver patienten en särskild andningsapparat.

Rådet. Om andningssvårigheter börjar, manifesterar sig som andfåddhet, svaghet, väsande andning, sömnstörningar, huvudvärk, partiell asfyxi och sömnighet, refereras patienten till en pulmonolog. Läkaren kommer att föreskriva en korrigering som innehåller både fysiska och andningsövningar för att sakta ner processen. Det finns också hosttekniker, läkemedelsbehandling och hjälpmedel, inklusive ventilerande lungor.

Svårt att säga

Detta symptom är också karakteristiskt för sjukdoms sena period - det finns problem med tal av två orsaker: på grund av atrofi i struphuvudets muskler och minskad ventilation i lungorna. Att prata blir svårare. Det medicinska namnet på symtomen är dysartri. Läkare-fysioterapeuten ska bedöma graden och välja lösningarna på problemet.

Rådet. Det finns både verktyg (kommunikativt - teckenspråk, anteckningar) och tekniskt sofistikerad, med hjälp av en dator. I vilket fall som helst måste patientens kommunikation med andra justeras innan den är helt avbruten.

Giperemotsionalnost

Patienter med ALS påverkas primärt av den känslomässiga labiliteten hos ALS-patienter. Patienter kan visa känslor i en hypertrophied form, sedan gråta bittert och sedan skratta till hicka. Dessa manifestationer är okontrollerbara, så patienten kan inte begränsa sig själv, men inse att det som händer. Inte alla patienter har ett symptom.

Rådet. Drogterapi hjälper. Andra ska klara sig själva och inte uppleva (åtminstone inte visa) ångest om patienternas hyper-känslomässiga karaktär.

Ökad känsla

Tillsammans med okontrollerbar känslighet förbättras hela spektrumet av känslor som upplevs av patienter med amyotrofisk skleros. De kan oroa sig för mycket, rädsla, känna ilska, falla i förnekelse och depression. Man måste komma ihåg att alla dessa reaktioner är normala.

Rådet. Patienten ska bli medveten om sina emotionella tillstånd. Det kommer att bidra till att göra denna psykoterapi, som kan åtföljas av läkemedelsterapi.

Mental dysfunktion

Med denna sjukdom i vissa stadier av sin möjliga:

• problem med att komma ihåg;
• inlärningssvårigheter
• svårigheter med urval av ord
• uppmärksamhet av uppmärksamhet.

Återigen är problem inte inneboende hos alla patienter med lateral skleros, men enligt statistiken är det bara 35%. De uttrycks oftast inte i extrem grad, och endast i enheter fortsätter starkt, tillsammans med kognitiv dysfunktion.

Rådet. För att förbättra situationen behövs inte en specialist, utan ett helt team av psykologer, talterapeuter och psykiatriker.

Vad förblir oförändrat

I samband med allt ovanstående uppstår en allvarlig fråga - som i patientens kropp med amyotrofisk skleros förblir opåverkad av destruktiva förändringar. Som regel upplever vissa organ och system inte globala förändringar, men alla enskilt.

Tabell. Vad lider inte av ALS.

Överväldigande förlorar dessa känslor inte i kvalitet, eftersom organen inte är skadade.

Som undantag kan det finnas för mycket känslighet hos huden, förändringar i känslan av smak och problem i kroppens termoregulering.

Brott i dessa system förekommer inte direkt på grund av sjukdom. Men nedsatt motoraktivitet bidrar till svårigheter att gå på toaletten, och en förändring av näring leder till uttorkning och förstoppning, som kan ersättas av diarré.

Symtomen är dock så okarakteristiska för sjukdomen att det, om det är närvarande, rekommenderas att de inte är tecken på andra sjukdomar.

Hur man lever med symtom på amyotrofisk lateralskleros

Processerna av muskelnedbrytning är irreversibla, eftersom de skadade neuronerna inte återställs. I detta avseende måste patienter lära sig att leva med symtomen på sjukdomen.

Det är viktigt. Även om det idag inte finns botemedel mot denna sjukdom, finns det många sätt att lindra patienternas tillstånd och minska ljusstyrkan hos symtomen. Detta är nödvändigt för att så lång tid som möjligt behålla patientens maximala oberoende och lösningen av många känslomässiga problem, samtidigt som han håller högsta möjliga livskvalitet för honom.

Utöka patientens liv och göra det så högkvalitativt som möjligt - detta är huvuduppgiften för alla specialister som behandlar patienter med diagnos av amyotrofisk skleros, etablerad och bekräftad. Beroende på kursen och progressionen av sjukdomen kan metoder för att sakta ner och minimera symtom vara enligt följande.

1. Behandling av andningsorganen. Det kan användas som droger och icke-invasiva tekniker, såsom lungventilation. I svåra komplicerade fall används invasiv lungventilation - trakeostomi, installering av luftluft.
2. Kompletterande terapi - hjälper till att minska stress och på grund av detta lindra symtomen. Det här är ingen behandling, men teknikerna innehåller många metoder som hjälper till att lindra sjukdomsförloppet: zoneterapi, manuell terapi, aromaterapi och så vidare. När du använder komplementär behandling är det absolut nödvändigt att du rådgör med din läkare för att säkerställa att detta inte skadar huvudbehandlingen.
3. Användningen av läkemedlet "Riluzol." Detta är inte ett läkemedel och kosttillskott. Dessutom säljs det inte i Ryssland, eftersom det inte är registrerat här, men patienter är ordinerad medicin från USA eller europeiska länder och tar det, eftersom det kan (om bara några månader) öka sin livslängd.

Om du vill veta mer om svaret på vad som är ALS-diagnos och även få information om sjukdomen, symtomen, diagnosen, behandlingen och underhållet, kan du läsa en artikel om den på vår portal.

Tillsammans är slutsatsen att sjukdomen anses vara sällsynt. I världen finns idag cirka 350 000 patienter med amyotrofisk lateralskleros. Därför har inte alla läkare, både terapeuter och smala specialister, stött på det i sin praktik och kan vara fullt medvetna om alla symptom och manifestationer av ALS. Därför är det nödvändigt att noggrant välja en specialist, övervaka framväxten och utvecklingen av symtom, registrera alla förändringar i patientens tillstånd och på ett adekvat sätt bedöma hans behov för att i rätt tid förvärva och installera en eller annan supportutrustning.

Behandlas amyotrofisk skleros

Amyotrofisk skleros, eller ALS (amyotrofisk lateralskleros), är en obotlig sjukdom i centrala nervsystemet. Under utvecklingens utveckling lider de övre och nedre motorneuronerna i ryggmärgen, liksom hjärnstammen och cortexen. Allt detta leder till förlamning, och efter - för att slutföra muskelatrofi.

Begreppet amyotrofisk skleros

Enligt ICD-10 behandlas ALS-sjukdom som en sjukdom hos motorneuronen. I medicin är denna patologi mer känd som Charcot's sjukdom.

Separat kan du välja syndromet av amyotrofisk skleros, som uppstår som ett resultat av en annan sjukdom. Om orsaken till dess utseende är känd, är behandlingen riktad precis vid eliminering.

Med utvecklingen av denna anomali förstörs motoneuroner, vilket leder till avsaknaden av signalöverföring till hjärncellerna. Sålunda utför inte nervcellerna sina funktioner och musklerna i människokroppen atrofi.

Huvudtoppet i förekomsten observeras hos personer över 40 år, men ALS kan uppträda i en yngre ålder, särskilt hos personer med arveliga predispositioner.

ALS måste särskiljas från förminskningen av hjärnans blodkärl, liksom den progressiva formen av tuggburen encefalit, eftersom behandlingsmetoden beror på den.

patogenes

Lateral (lateral) amyotrofisk skleros är en sjukdom där neuroner blir sårbara och gradvis förstörs.

Motorneuroner är de största cellerna i nervsystemet som har långa processer. För deras drift krävs en betydande energiförbrukning.

Var och en av motoneuronerna utför en viktig funktion i kroppen, det är genom sina kanaler att impulser överförs som påverkar en persons fysiska aktivitet. Dessa celler kräver stora mängder kalcium och energi.

Om dessa villkor inte är uppfyllda, det vill säga motoneuronerna saknar kalcium, uppträder en patologisk process som leder till:

• toxiska effekter på hjärnceller, som uppstår på grund av aminosyror;
• skadlig oxidativ process;
• störning av motor neuron funktion
• proteinfel som bildar vissa inkluderingar;
• Utseendet av muterade proteiner;
• motoneurons död.

epidemiologi

Denna sjukdom är mycket sällsynt, förekommer i 2 fall per 100 000 personer. Dessa är främst vuxna (mellan 20 och 80 år). Förväntad livslängd är låg. Till exempel, med bulbarformen av ALS, lever människor vanligen i ca 3 år och för lumbosakralet - 4 år.

Endast 7% av alla ALS-patienter går längre än fem år.

skäl

Utvecklingen av amyotrofisk skleros kan leda till:

• ärftlig genmutation;
• ackumuleringen i kroppen av onormala proteiner som kan leda till förstörelsen av neuroner;
• patologisk reaktion, när immunsystemet förstör nervcellerna i din kropp;
• ackumuleringen i kroppen av glutaminsyra, vars överskott förstör neuroner;
• angiodystonia. Underlåtenhet att arbeta och vila, frekventa belastningar, en stor del av tiden som spenderas på datorn leder till en överträdelse av nervsystemet i blodkärlen, nämligen angiodystoni.
• intag av ett virus som infekterar nervceller.

Följande kategorier av människor är predisponerade mest av allt:

• med ärftlig predisposition till ALS;
• män över 70;
• har dåliga vanor
• lidande infektionssjukdomar där ett virus som förstör neuroner har avgjort i kroppen
• har cancer eller motor neuron sjukdom
• med den avlägsna delen av magen;
• arbetar i förhållanden där bly, aluminium eller kvicksilver används.

Många forskare anser att UAS är en degenerativ process, men faktorerna för dess utveckling är ännu inte helt förstådda. Vissa forskare tror att orsaken ligger i intagandet av ett filtreringsvirus.

Amyotrofisk skleros påverkar endast det mänskliga motorsystemet, medan dess känsliga funktioner förblir oförändrade. Av dessa skäl beror utvecklingen av UAS på faktorer som:

1. Likheten av viruset med en viss neuralbildning.
2. Specifika egenskaper hos blodtillförseln till centrala nervsystemet.
3. Lymfcirkulation i ryggraden eller centrala nervsystemet.

Symptom på sjukdomen

I början av sjukdomsförloppet påverkas lemmarna, och efter andra delar av kroppen. Mänskliga muskler försvagar, vilket leder till förlamning.

I ett tidigt skede av sjukdomen finns följande egenskaper:

1. Motiliteten är nedsatt, armmusklerna blir svaga.
2. Svaghet i benen.
3. Sög på foten.
4. Det finns kramper i axlar, tungor och händer.
5. Talet är trasigt, det finns svårigheter när man sväljer.

Ju längre sjukdomen fortskrider desto svårare blir dess symtom, till exempel kan ofrivilligt skratt hända eller en person kan gråta utan anledning.

Ibland leder ALS till demens.

Vid senare skeden utvecklar en person symtom på amyotrofisk skleros, såsom:

1. Depression.
2. Brist på förmåga att röra sig.
3. Andningssvårigheter.

Det är nödvändigt att dela upp symtomen på sjukdomen i två typer:

1. Som observeras med nederlaget för den centrala motoneuronen:

• minskad muskelaktivitet;
• ökad muskelton;
• hyperreflexi;
• patologiska reflexer;

1. Utslaget för perifer neuron manifesteras av sådana symptom som:

• muskeltraktning
• Kramper med smärta
• atrofi av huvudets muskler och andra delar av kroppen;
• muskelhypotension
• hyporeflexi.

Sällsynta symptom

Det bör noteras att amyotrofisk skleros hos varje patient manifesterar sig på olika sätt. Det finns sådana symtom som endast kan uppstå i enheter, de inkluderar:

1. Försämrad känslig funktion. Detta händer på grund av fel i blodcirkulationen, till exempel kan patienten inte känna händerna, de döljer helt enkelt.
2. Brott mot urinering, pall, ögonfunktion.
3. Demens.
4. Kognitiv försämring som fortskrider snabbt. Samtidigt minskar patientens minne, hjärnans prestanda etc.

Amyotrofisk skleros har flera former:

• cerebrala;
• arvicothoracal;
• bulbär;
• lumbosakrala.

lumbosakrala

Denna form av sjukdomen kan utvecklas i två versioner:

1. Perifermotorisk neuron depression i främre hornet i lumbosakral ryggmärgen. Muskelsvaghet förekommer i ett och sedan i det andra benet, reflexer och ton i dem minskar, vilket resulterar i att atrofiprocessen börjar. Tillsammans med detta kan du kännas ofta i benen. Då går sjukdomen till händerna och över. Det blir svårt för en person att svälja, tal blir luddigt, rösten ändras och språket försvinner. Underkäken börjar sakta, det finns problem med att tugga och svälja mat.
2. Den andra varianten av sjukdomsförloppet innebär samtidig skada på den centrala och perifera motoneuronen, som ger rörelse av benen. När det flyter, det finns en känsla av svaghet i lemmarna, muskeltonen uppträder, det finns en gradvis muskelatrofi, artrit. Processen går sedan till händer inblandade och motoriska nervceller i hjärnan, bryter ner processen med att tugga, tal, ryckningar visas i språket, kan det finnas anfall av ofrivillig skrattar eller gråter.

Nacke och bröstform

Det kan också göras i två versioner:

1. Endast perifer motoneuron påverkas. Muskelatrofi och minskad ton påverkar bara en hand och bara några månader senare - en annan. Händerna börjar likna en apa's tass. Samtidigt med dessa processer ökar reflexen i benen men utan atrofi. Då är det en minskning av muskelaktiviteten i benen och bulberdelen i hjärnan är involverad i den patologiska processen.
2. Samtidig skada på central och perifer motor neuron. Händerna på musklerna börjar atrofi, deras ton ökar samtidigt som det finns en ökning av reflexer och minskad styrka i benen. Senare inträffar bulbarskadorna.

Bulbar form

Med utvecklingen av denna form av sjukdomen påverkas perifer motoneuron. Som ett resultat störs artikuleringen, röständringen, musklerna i tunganatrofi. Om den centrala motorneuronen också påverkas samtidigt, störs farynge- och mandibularreflexen, och ofrivilligt skratt eller gråt kan förekomma. Kräkningsreflexer förbättras.

När sjukdomen fortskrider, bildas pares med atrofi i händerna, reflexer och ton i dem ökar. Samma sak händer i benen.

Cerebral form

I detta fall förekommer övervägande skada av centrala motoneuron. I samtliga muskler i stammen och extremiteterna framträder pares och en ökning av tonen samt patologiska symptom på ALS. Förutom en kränkning av motorisk aktivitet kan psykiska störningar, minnesförlust, nedsatt intelligens, demens och ständig anfall av aggression på grund av oförmågan att ta hand om sig själv uppstå.

Klinisk bild av ALS

Sjukdomen fortskrider mycket snabbt, pares leder till oförmåga att röra sig och ta hand om dig själv. Om andningsvägarna också är involverade i sjukdomsprocessen är patienten orolig för andfåddhet och brist på luft, även med den minsta ansträngningen. I avancerade fall kan patienterna inte andas på egen hand och ständigt är under ventilatorn.

Hos patienter med ALS utvecklas impotens så snart som möjligt, i sällsynta fall är urininkontinens möjlig. Eftersom tuggnings- och sväljningsprocessen störs, förlorar de snabbt vikt, lemmar kan bli asymmetriska. Det finns också smärta, eftersom på grund av pares är lederna svåra att röra sig.

ALS leder också till sådana störningar som ökad svettning, fet hud i ansiktet, förändring av färgen. Prognosen för återhämtning gör det inte, men den genomsnittliga livslängden för en person med denna sjukdom sträcker sig vanligtvis från 2 till 12 år. De flesta patienter dör inom 5 år efter diagnos. Om detta inte händer leder den fortsatta utvecklingen av ALS till fullständig funktionshinder.

diagnostik

För att noggrant göra en noggrann diagnos av ALS, en kombination av sådana faktorer som:

1. Symtom på centrala motoriska neuronskador (muskelton, hand- och fotpatologi etc.).
2. Tecken på skador på perifer neuroner, som bekräftas av elektromyografi och biopsi.
3. Progressionen av sjukdomen med involvering av nya muskler.

Det viktigaste för framgångsrik terapi är att utesluta andra sjukdomar som liknar amyotrofisk skleros.

I början av behandlingen av ALS av läkaren samlas en fullständig historia av patienten, hans klagomål samlas in och en neurologisk undersökning utförs. Då ordineras patienten:

• elektromyografi;
• magnetisk resonansavbildning;
• blod- och urintest;
• undersökning av cerebrospinalvätska;
• molekylärgenetisk analys.

Utförde även nål EMG, vilket indikerar muskelskada och deras atrofi. MR är nödvändig för att klargöra diagnosen, det är möjligt att spåra atrofi hos hjärnans motorcortex, degenerationen av de vägar som förbinder de centrala och perifera neuronerna.

Vid diagnos av ALS visar ett blodprov en ökning av kreatinfosfokinas, som frigörs vid nedbrytningen av muskelfibrer. När cerebrospinalvätskan undersöks kommer en ökad proteinhalt att detekteras, och molekylär analys kan avslöja en mutation av den 21: e kromosomgenen.

behandling

Denna typ av sjukdom kan inte botas, det finns vissa typer av läkemedel som kan förlänga patientens liv något. En av dessa ämnen är Riluzole. Det tas kontinuerligt på 100 mg. I genomsnitt ökar livslängden med 2-3 månader. Det ordineras vanligtvis för patienter som har en sjukdom i 5 år och som kan andas självständigt. Detta läkemedel påverkar leverns tillstånd.

Patienterna ordineras också symptomatisk behandling. Dessa inkluderar droger som:

1. Sirdalud, Baclofen - med fastikulyatsiyu.
2. Berlition, Carnitine, Levocarnitine - förbättra muskelaktiviteten.
3. Fluoxetin, Sertralin - för att bekämpa depression.
4. Vitaminer från grupp B - för att förbättra metabolism i neuroner.
5. Atromin, Amitriptylin - föreskrivs för drooling.

Med atrofi i käftens muskler kan patienten uppleva svårigheter att tugga och svälja mat. I sådana fall bör maten torkas eller kokas med soufflor, potatismos och mer. Efter varje måltid måste du rengöra munnen.

I de fall patienten inte kan svälja, tygar maten länge och kan inte dricka tillräckligt med vätska, kan han få en endoskopisk gastrostomi. Alternativa metoder kan också användas, såsom matning genom en sond eller intravenöst.

När talet störs, kan en person inte längre tala tydligt, speciella skrivmaskiner hjälper honom att kommunicera med omvärlden. Det ska övervakas och venerna i nedre extremiteterna, så att det inte uppstår trombos. Om någon infektion har gått ihop, är det nödvändigt att omedelbart behandla antibiotika.

För att upprätthålla fysisk aktivitet ska du använda ortopediska skor, sulor, kanter, vandrare etc. Om huvudet droops, kan du köpa speciella hållare. I de senare skeden av sjukdomen behöver patienten en funktionell säng.

Om en person med ALS påverkas av andningsförloppet, så är han ordinerad utrustning för periodisk icke-invasiv ventilation. Om patienten inte längre kan andas, så är en trakeostomi eller artificiell lungventilation indikerad.

Vad kan inte användas

Med utvecklingen av amyotrofisk lateralskleros är användningen av sådana behandlingsmetoder förbjuden:

1. Cytostatika - förvärra matsmältningen och kan minska immuniteten.
2. Hyperbaric oxygenations - mätta blodet med syreöverskott.
3. Saline infusioner.
4. Hormonala droger som leder till lungmuskulär myopati.
5. Förgrenade aminosyror som förkortar livslängden.

fysisk träning

Med denna typ av sjukdom är det mycket viktigt att behålla muskelton. Detta kräver ergoterapi och fysisk terapi.

Ergoterapi gör det möjligt för patienten att leva ett normalt liv så länge som möjligt. Denna metod är helt enkelt nödvändig i allvarliga fall av sjukdomen. Fysioterapi hjälper till att upprätthålla fysisk kondition och muskelmobilitet

Patienten behöver helt enkelt streckmärken för att hjälpa till att klara av smärta och minska muskelspasmer. De bidrar också till att bli av med ofrivilliga anfall. Du kan sträcka dig själv (med hjälp av speciella bälten) eller med hjälp av en annan person.

Alla klasser ska vara långa och normala, då blir effekten positiv.

Återställnings prognos

Risken för återhämtning är mycket liten, tyvärr dör alla ALS-patienter inom 2-12 år. Komplicerar all efterföljande lunginflammation, andningssvårigheter och andra sjukdomar. Symptomen på sjukdomen utvecklas väldigt snabbt, patientens allmänna tillstånd förvärras. I hela historien om medicin var det bara två personer som lyckades överleva. En av dessa är Stephen Hawking, som har levt och kämpat amyotrofisk skleros i cirka 50 år. Tack vare den speciella terapin, stolen som han rörde sig på och datorn avsedd för kontakt med människor runt honom, ledde Hawking en aktiv vetenskaplig verksamhet fram till den sista dagen.

Hur man inte startar sjukdomen

Det är nästan omöjligt att förstå om utvecklingen av denna sjukdom i början, eftersom de exakta orsakerna till dess förekomst inte är fullständigt förstådda. Sekundära förebyggande åtgärder syftar till att sakta utveckla sjukdomen. Dessa inkluderar:

1. Regelbundna samråd med en neurolog och medicinering.
2. Avslag på dåliga vanor.
3. Korrekt och korrekt behandling.
4. Balanserad näring och intag av vitaminer.

ALS är en obotlig sjukdom, forskare har ännu inte fastställt sina exakta tecken och orsaker. Vid detta stadium av medicinutveckling finns det inget sådant läkemedel som kan bota en person helt från en sjukdom.