Antifosfolipid syndrom: Vad är farligt?

För bara fyrtio år sedan misstänkte läkare inte ens existensen av antifosfolipid syndromet. Upptäckten hör till doktor Graeme Hughes, som praktiserat i London. Han beskrev i detalj sina symptom och orsakar därför ibland kallas också APS Hughes syndrom.

Med utvecklingen av antiphospholipidsyndrom i blodet framgår antifosfolipidantikroppar (APLA), vilket bidrar till ökad bildning av blodproppar i blodkärlens lumen. De kan orsaka komplikationer av graviditet och till och med orsaka dess uppsägning. Den vanligaste APS diagnostiseras hos kvinnor i åldrarna 20-40 år.

Patogenes av utvecklingen av antifosfolipid syndrom

I blodet av en person mot bakgrunden av antifosfolipidsyndromet börjar antikroppar att cirkulera, vilket förstör fosfolipiderna som finns i cellmembranen i kroppsvävnader. Fosfolipider är närvarande i blodplättar, i nervceller, i endotelceller.

Fosfolipider kan vara neutrala och negativt laddade. I det senare fallet kallas de anjoniska. Det är dessa två typer av fosfolipider som finns i blodet oftare än andra.

Eftersom fosfolipider kan vara olika produceras antikroppar mot dem olika. De kan reagera med både neutrala och anjoniska fosfolipider.

Antifosfolipid syndrom bestäms av immunoglobuliner som förekommer i blodet under sjukdomsutvecklingen.

Bland dem är utmärkande:

Lupusimmunoglobuliner IgG, IgM. För första gången upptäcktes dessa antikroppar hos patienter med systemisk lupus erythematosus. Samtidigt kunde de upptäcka en ökad tendens till trombos.

Antikroppar mot kardiolipinantigenet. Denna komponent av testet kan detektera syfilis hos människor. Samtidigt kommer antikroppar av klass A, G, M att cirkulera i hans blod.

Antikroppar som representeras av en kombination av kardiolipin, fosfatadylkolin och kolesterol. De kan ge ett positivt resultat vid genomförandet av en Wasserman-reaktion (diagnos av syfilis), men detta resultat är falskt.

Totala immunglobuliner av klasserna A, G, M (beta-2-glykoprotein-1-kofaktorberoende antikroppar mot fosfolipider). Eftersom beta-2-glykoprotein-1 är fosfolipider-antikoagulantia, leder utseendet av antikroppar mot blod, som syftar till deras förstöring, till en förbättrad bildning av blodproppar.

Detektion av antikroppar mot fosfolipider gör det möjligt att diagnostisera antifosfolipidsyndrom, vars upptäckt är förknippat med ett antal svårigheter.

Funktioner av diagnosen ASF

Antiphospholipid syndrom ger ett antal patologiska symptom som föreslår tanken på denna överträdelse. För att kunna göra den korrekta diagnosen måste du dock göra laboratorietester. Och det kommer bli en stor del av dem. Detta inkluderar bloddonation för allmän och biokemisk analys, liksom serologiska tester som gör det möjligt att detektera antikroppar mot fosfolipider.

Att tillämpa en enda forskningsmetod räcker inte. Ofta ordineras patienter ett test för Wasserman, som kan ge ett positivt resultat, inte bara med antifosfolipid syndrom utan också för andra sjukdomar. Detta leder till en felaktig diagnos.

För att minimera sannolikheten för ett medicinskt diagnostiskt fel ska en omfattande undersökning förskrivas till en patient med APS-symtom, vilket bör innefatta:

Detektion av lupusantikroppar är en analys som utförs först vid misstänkt APS.

Detektion av antikroppar mot kardiolipinantigenet (Wasserman-reaktion). Med APS blir analysen positiv.

Test för beta-2 glykoprotein-1-kofaktorberoende antikroppar mot fosfolipider. Indikatorer för dessa antikroppar kommer att överstiga de tillåtna gränserna för normen.

Om antikroppar uppträdde i blodet tidigare än 12 veckor före manifestationen av de första symptomen på APS, kan de inte anses vara tillförlitliga. På grundval av dessa bekräftar de inte APS-diagnosen om testen var positiva först efter 5 dagar från debut av sjukdomen. Så, för att bekräfta diagnosen "antifosfolipid syndrom" krävs närvaro av symtom på sjukdomen och ett positivt antikroppstest (minst ett test bör ge en positiv reaktion).

Ytterligare diagnostiska metoder som en läkare kan ordinera:

Analys av falsk positiv Wasserman.

Kumbas test.

Detektion av reumatoid faktor och antinuclear faktor i blodet.

Bestämning av kryoglobuliner och antikroppstitrar till DNA.

Ibland begränsar läkare till misstänkt APS att ta blod för att upptäcka lupus antikoagulant, men i 50% av fallen leder det till att överträdelsen förblir oidentifierad. Därför bör i förekomst av symtom på patologi utföras så fullständigt som möjligt. Detta kommer att tillåta tid att upptäcka APS och starta terapi. För närvarande har moderna medicinska laboratorier test som gör det möjligt att genomföra omfattande diagnostik eftersom de är utrustade med alla nödvändiga reagens. Förresten, i några av dessa system, används ormförgiftning som hjälpkomponenter.

Orsaker till APS

Antifosfolipid syndrom manifesteras oftast mot bakgrund av sådana patologier som:

Systemisk sklerodermi, reumatoid artrit, Sjogren syndrom.

Kräftar i kroppen.

Autoimmun trombocytopenisk purpura, som kan utlösas av systemisk lupus erythematosus, sklerodermi eller reumatoid artrit. Förekomsten av purpura ökar risken för att utveckla antifosfolipid syndrom signifikant.

HIV-infektion, mononukleos, hepatit C, endokardit, malaria. APS kan utvecklas med virala, bakteriella och parasitära infektioner.

Sjukdomar som påverkar centrala nervsystemet.

Period för att bära ett barn, föda.

För ASF kan vara ärftlig predisposition. I detta fall kommer specificiteten av DR4, DR7, DRw53 att vara i fenotypen av humant blod.

Ta vissa mediciner, som psykotropa, preventivmedel och orala preventivmedel.

Ju längre antifosfolipidantikroppar finns i blodet desto snabbare kommer personen att utveckla APS. Och orsaken till deras utseende spelar ingen roll.

Typer av APS

Det finns följande typer av AFS:

Primärt antiphospholipidsyndrom, som utvecklas i sig, det vill säga, det går inte före starten av någon sjukdom.

Sekundärt antifosfolipidsyndrom, som utvecklas på bakgrund av autoimmun patologi, till exempel i systemisk lupus erythematosus.

Katastrofalt antifosfolipid syndrom, vilket sällan diagnostiseras, men samtidigt är denna form av patologi extremt farlig. Sjukdomen utvecklas snabbt och leder till bildandet av blodproppar i alla kärl i kroppen. Ofta orsakar detta syndrom döden.

AFLA-negativt syndrom, vilket är svårt att detektera. I denna form av sjukdomen finns det inga lupusantikroppar och anti-kardiolipinantikroppar i blodet.

Sneddonsyndrom är en sjukdom som utvecklas på bakgrund av APS. Samtidigt uppträder episoder av cerebral trombos hos människor. Symtom på sjukdomen är blåaktig hud och högt blodtryck. Sneddonsyndrom hänvisar till en av de möjliga varianterna av sjukdomen.

Risk för antifosfolipidsyndrom

Antikroppar mot fosfolipider, som förekommer med APS, stör det normala funktionen av hemostasystemet. Detta leder till att trombi börjar bildas i kärlen, och en person utvecklar trombos.

Med APS lider inte bara kapillärerna, utan även de stora kärlen. I allmänhet kan blodproppar bildas i någon vena eller artär som bär blod till olika organ. Därför är symptomen på denna överträdelse väldigt olika.

Komplikationer av APS

Antifosfolipid syndrom provocerar bildandet av blodproppar i kärlen. Vanligtvis drabbas venerna i underarmarna av trombos. Om en blodpropp kommer ut, kommer blodflödet in i blodkärlen som matar lungvävnaden. Detta medför utveckling av ett farligt tillstånd som kallas lungemboli. Om en trombus stänger huvudkärlet i lungan, så är det hjärtinfarkt, hjärtaktiviteten upphör. Ofta slutar lungemboli med patientens död, och döden kan uppstå väldigt snabbt.

När en blodpropp överlappar små kärl, har en person en chans att återhämta sig, men samtidigt måste han omedelbart tas till en medicinsk anläggning. Även i detta fall är sannolikheten för allvarliga hälsoeffekter extremt hög.

Trombon i ASD kan bildas i njurartärerna. Mot bakgrund av sådan trombos utvecklas svåra njurpatologer, till exempel Budd-Chiari syndrom.

Mindre vanligt bildar blodproppar i retina i kapillärerna, i subklaven ådror, i binjurens centrala vener, vilket leder till utvecklingen av dessa organers insufficiens. Också på bakgrund av trombos är utvecklingen av det sämre eller överlägsna vena cava syndromet möjligt.

Trombos med blockering av artärer av olika lokalisering kan leda till hjärtinfarkt, gangrän, nekros av lårbenet.

Antifosfolipid syndrom under graviditeten

Utvecklingen av antifosfolipid syndrom under graviditeten kan leda till så allvarliga konsekvenser som:

Missfall i tidig graviditet. Risken för spontan abort är ju högre, desto mer antikroppar cirkulerar i kvinnans blod till kardiolipinantigenet.

Utveckling av placentainsufficiens, vilket leder till fosterhypoxi med en försening i dess utveckling. Om sjukvård inte tillhandahålls kvarstår en hög risk för fosterdöd.

Utvecklingen av preeklampsi med eclampsia och preeklampsi.

Ökat blodtryck.

Utvecklingen av HELLP-syndrom med hemolys, skador på leverparenkymen och trombocytopeni.

Tidig avlägsnande av placentan.

Mot bakgrund av APS kan försök att föreställa ett barn genom in vitro fertilisering misslyckas.

Hur upptäcker APS under graviditeten

Kvinnor som riskerar att utveckla APS bör vara under särskild övervakning av en läkare.

Enligt vittnesbörd kan de tilldelas följande diagnostiska förfaranden:

Regelbundet genomförande av Gestaziograms.

Oplanerad ultraljud av fostret med doppler uteroplacental blodflöde.

Ultraljud av kärl i ben, huvud, nacke, njurar, ögon.

Ekkokardiografi för att kontrollera prestationen av hjärtventiler.

Detta kommer att möjliggöra tidig upptäckt av utvecklingen av allvarliga komplikationer av graviditet, såsom: DIC, purpura, HUS.

Förutom gynekologen kan en gravid kvinna med ett diagnoserat antifosfolipidsyndrom behöva konsultera andra smala specialister, som reumatolog, kardiolog, neurolog, etc.

Behandlingen reduceras till att ta glukokortikosteroider och antiplatelet läkemedel. Dosen måste väljas av läkaren. Hepariner och immunoglobuliner kan också ordineras. Dessa läkemedel administreras mot kontroll av blodbilden.

Om en kvinna redan lider av APS, men planerar inte en graviditet, ska hon inte använda hormonella droger för preventivmedel. Annars kan du förvärra sjukdomsförloppet.

Vilka system i kroppen lider av APS, symtom på störningar

Antifosfolipid syndrom är associerat med risken för att utveckla olika sjukdomar. Dessutom kan alla organ och system drabbas, även hjärnan. Med hans fartygs nederlag kan han utveckla övergående ischemisk attack eller hjärtinfarkt.

Detta åtföljs av symtom som:

Demens som ständigt fortskrider.

APS kan också manifestera sig i följande neurologiska symptom:

Svår huvudvärk, migränliknande.

Obehandlad tremor i benen.

Symptom som är karakteristisk för transversell myelit. De uppstår på grund av att ryggmärgen påverkas av APS.

Den allvarligaste komplikationen av hjärtskador är hjärtinfarkt. Det utvecklas under förutsättning att blodproppar bildas i kransartärerna. Om deras små grenar är inblandade, kommer en hjärtinfarkt att föregås av hjärtslagsbrott. APS kan också leda till utveckling av hjärtsjukdom, till bildandet av en intrakardiell trombus. Sådana indirekta tecken på antifosfolipid syndrom kan göra det svårt att diagnostisera orsaken till sjukdomen.

Symtom på APS, beroende på vilket organ som drabbades av trombos, kommer att vara enligt följande:

En ökning av blodtrycket observeras vid trombos av njurartärerna.

När täppt pulmonell arterie trombus utvecklar lungemboli, vilket leder till en kraftig försämring av människors välbefinnande. Ibland kan patientens död ske omedelbart.

Blödning i mag-tarmkanalen.

Utseendet på subkutana blödningar, hudnekros, bensår - alla dessa symtom utvecklas med dermisfallet.

Clinic AFS diverse. De exakta symptomen kan inte beskrivas, eftersom organ och system kan vara involverade i den patologiska processen.

Behandling av APS

Behandling av APS bör vara omfattande. Dess främsta inriktning är att förebygga komplikationer av trombos.

Patienten måste följa följande rekommendationer:

Ge upp outhärdlig fysisk ansträngning.

Du kan inte förbli utan rörelse under lång tid.

Avslag på traumatiska sporter.

Avslag på flygningar.

Drogterapi reduceras till utnämningen av följande droger:

Warfarin är ett läkemedel från gruppen indirekta antikoagulantia.

Heparin, Kalcium Nadroparin, Enoxaparin Sodium - Narkotika relaterade till direkta antikoagulantia.

Aspirin, dipyridamol, pentoxifyllin - antiplatelet läkemedel.

Om patienten befinner sig i ett allvarligt tillstånd, administreras han höga doser glukokortikosteroider, plasmafransfusioner utförs.

Mottagande av antikoagulantia och antiplatelet måste vara långvariga. Ibland är dessa läkemedel förskrivna för livet.

APS är inte en mening. Om sjukdomen diagnostiseras i början av dess utveckling, är prognosen gynnsam. I det här fallet måste patienten följa alla rekommendationer från läkaren, ta de droger han förskriver. Kvinnor har en stor chans att bli gravid och ha en hälsosam baby.

Komplicerad sjukdomsförlopp är systemisk lupus erythematosus, trombocytopeni, bestående blodtrycksökning, höga antikroppar mot kardiolipinantigenet med tendens till tillväxten.

Utan att misslyckas ska patienten med diagnosen APS observeras av en reumatolog. Han kommer att behöva regelbundet donera blod för analys, samt genomgå andra diagnostiska och terapeutiska förfaranden.

Antifosfolipidantikroppar i blodet - normen eller patologin?

Ibland kan nivån av antifosfolipidantikroppar ökas hos en frisk person. I 12% av människorna finns dessa antikroppar närvarande i blodet, men sjukdomen utvecklas inte. Ju äldre personen, desto högre grad av patologiska immunoglobuliner kan vara. Det finns också en möjlighet till en falsk positiv Wasserman-reaktion, för vilken patienten ska vara redo. Det viktigaste är att inte panik och genomgå en omfattande diagnos.

Video: AFS och annan trombofil i obstetri:

Artikel författare: Volkov Dmitry Sergeevich | a. m. n. kirurg, phlebologist

utbildning: Moscow State University of Medicine and Dentistry (1996). År 2003 fick han ett diplom från ett pedagogiskt och vetenskapligt sjukhus för att hantera Rysslands presidents angelägenheter.

Antifosfolipidsyndrom

Antiphospholipidsyndrom (APS) är en förvärvad autoimmun sjukdom där immunsystemet producerar antikroppar (antifosfolipidantikroppar, aFL) till membranfosfolipider av egna celler eller vissa blodproteiner. I detta fall finns det skador på blodkoagulationssystemet, patologi under graviditet och förlossning, minskning av antalet blodplättar samt ett antal neurologiska, hud- och kardiovaskulära störningar.

Sjukdomen tillhör den trombofila gruppen. Detta innebär att dess huvudsakliga manifestation är återkommande trombos av olika kärl.

För första gången presenterades information om rollen av specifika autoantikroppar vid utvecklingen av koagulationssjukdomar, liksom de karaktäristiska symtomen på sjukdomen 1986 av den engelska reumatologen G. R.W. Hughes, och 1994 vid ett internationellt symposium i London, uttrycket "syndrom Hughes".

Förekomsten av antifosfolipidsyndrom i befolkningen är inte fullständigt förstådd. Specifika antikroppar i blodet hos friska personer uppträder enligt olika källor i 1-14% av fallen (i genomsnitt 2-4%), deras antal ökar med åldern, särskilt i närvaro av kroniska sjukdomar. Trots det är sjukdomen hos unga (även i barn och ungdomar) betydligt högre än hos äldre.

Enligt moderna begrepp är antifosfolipidantikroppar en heterogen grupp av immunglobuliner som reagerar med negativt eller neutralt laddade fosfolipider av olika strukturer (till exempel antikroppar mot kardiolipin, antikroppar mot beta-2-glykoprotein, lupus-antikoagulant).

Det noteras att kvinnor är sjuka oftare än män, toppen är i medelåldern (ca 35 år).

Synonymer: Hughes syndrom, fosfolipidsyndrom, antifosfolipidantistanssyndrom.

Orsaker och riskfaktorer

Orsakerna till sjukdomen har ännu inte fastställts.

Det noteras att en övergående ökning av nivån av antifosfolipidantikroppar sker mot bakgrund av vissa virus- och bakterieinfektioner:

• hepatit C;
• infektioner orsakade av Epstein-Barr-virus, humant immunbristvirus, cytomegalovirus, parvovirus B19, adenovirus, herpes zostervirus, mässling, rubella, influensa;
• lepra;
• tuberkulos och sjukdomar orsakade av andra mykobakterier;
• salmonella;
• stafylokock- och streptokockinfektioner;
• Q-feber; och andra

För att förhindra utvecklingen av sjukdomen på nuvarande nivå av utveckling av medicin är det inte möjligt.

Det är känt att förekomsten av olika autoimmuna sjukdomar hos patienter med antifosfolipid syndrom är högre än genomsnittet i befolkningen. Baserat på detta föreslår vissa forskare en genetisk predisposition mot sjukdomen. Som bevis i detta fall ges statistik, enligt vilken 33% av anhöriga till patienter med APS var bärare av antifosfolipidantikroppar.

De vanligaste europeiska och amerikanska populationerna nämner trepunkts genetiska mutationer som kan relateras till sjukdomsbildningen: Leidenmutation (koagulationsfaktor V-mutation), protrombingen G20210A-mutation och 5,10-metylentetrahydrofolatreduktas C677T-gendefekt.

Former av sjukdomen

Följande subtyper av antifosfolipid syndrom utmärks:

• antifosfolipid syndrom (utvecklas mot bakgrund av någon sjukdom, oftare - autoimmun, identifierad 1985);
• primär antifosfolipidsyndrom (beskrivet 1988);
• katastrofal (KAFS, beskriven 1992);
• seronegativ (SNAFS, separerad i en separat grupp 2000);
• sannolikt APS eller preantifosfolipid syndrom (beskrivet 2005).

År 2007 identifierades nya sorter av syndromet:

• mikroangiopati;
• återkommande katastrofala
• korsa.

Genom association med andra patologiska förhållanden klassificeras antifosfolipidsyndromet som följer:

• primär (det är en oberoende sjukdom, inte associerad med andra patologier);
• sekundär (utvecklas mot bakgrund av samtidig systemisk lupus erythematosus eller andra autoimmuna sjukdomar, lupusliknande syndrom, infektioner, maligna neoplasmer, vaskulit, farmakoterapi med vissa droger).

symptom

Den kliniska bilden som är associerad med cirkulationen av antifosfolipidantikroppar i den systemiska cirkulationen varierar från asymptomatisk transport av antikroppar till livshotande manifestationer. Faktum är att något organ kan vara involverat i den kliniska bilden av antifosfolipid syndromet.

De viktigaste manifestationerna av antifosfolipid syndromet är återkommande trombos av olika kärl.

Antikroppar kan negativt påverka regleringsprocesserna i koagulationssystemet, vilket orsakar deras patologiska förändringar. Effekten av AFL på huvudstadierna av fostrets utveckling fastställdes också: svårighet att implantera (fixera) ett befrukat ägg i livmodern, nedsatt blodflöde i blodet och utveckling av placentainsufficiens.

Huvudförhållandena, vars utseende kan indikera närvaron av antifosfolipidsyndrom:

• återkommande trombos (speciellt djupa vener i nedre extremiteterna och hjärnans artärer)
• upprepad lungemboli;
• transienta ischemiska störningar i cerebral cirkulation;
• stroke;
• episyndrome;
• choreiform hyperkinesis;
• multipel neurit
• migrän;
• tvärgående myelit
• neurosensory hörselnedsättning
• övergående synförlust;
• parestesi (domningar, krypning);
• muskelsvaghet
• yrsel, huvudvärk (upp till outhärdligt);
• överträdelser av den intellektuella sfären;
• myokardinfarkt;
• skada hjärtens ventilapparat
• kronisk ischemisk kardiomyopati;
• intrakardiell trombos;
• arteriell och pulmonell hypertension;
• hjärtattacker i lever, mjälte, tarm eller gallblåsa;
• pankreatit;
• ascites;
• njurinfarkt;
• akut njursvikt
• proteinuri, hematuri;
• nefrotiskt syndrom;
• hudskador (levande levande - förekommer hos mer än 20% av patienterna, post-tromboflebitiska sår, fingrar och tårar i benet, flera blödningar av varierande intensitet, lila tå syndrom);
• obstetrisk patologi, förekomstfrekvens - 80% (förlust av fostret, oftare under andra och tredje trimestern, sen preeklampsi, preeklampsi och eclampsi, intrauterin tillväxtfördröjning, för tidig födsel);
• trombocytopeni från 50 till 100 x 10 9/1.

Se även:

diagnostik

På grund av det stora utbudet av olika symptom som kan manifestera en sjukdom är diagnosen ofta svår.

För att förbättra noggrannheten vid diagnos av antifosfolipidsyndrom 1999 formulerades klassificeringskriterier enligt vilka diagnosen anses bekräftad när en kombination av (åtminstone) ett kliniskt och ett laboratorieskilt.

Det noteras att kvinnor lider av antifosfolipid syndrom 5 gånger oftare än män, toppen är vid medelåldern (cirka 35 år).

Kliniska kriterier (baserat på anamnese) är vaskulär trombos (ett eller flera episoder av vaskulär trombos av någon kaliber i alla vävnader eller organ och trombos måste bekräftas instrumentellt eller morfologiskt) och graviditetens patologi (ett av dessa alternativ eller en kombination av dem):

• ett eller flera fall av intraderint död hos ett normalt foster efter den 10: e veckan av graviditeten
• ett eller flera fall av fördröjd leverans av ett normalt foster före 34 veckors graviditet på grund av svår före-eklampsi eller eclampsi eller svår inbrott i placenta
• tre eller flera på varandra följande fall av spontan abort av normal graviditet (i avsaknad av anatomiska defekter, hormonella störningar och kromosomal patologi från någon förälder) före den 10: e graviditetsveckan.

• antikroppar mot kardiolipin-IgG eller IgM-isotyp, detekteras i serum i medelhöga eller höga koncentrationer minst 2 gånger inte mindre än 12 veckor senare genom standardiserad enzymbunden immunosorbentanalys (ELISA);
• antikroppar mot beta-2-glykoprotein-1 IgG- och (eller) IgM-isotyp, detekterades i serum i medellånga eller höga koncentrationer minst 2 gånger inte mindre än 12 veckor senare med standardiserad metod (ELISA);
• plasma lupus antikoagulant i två eller flera studier med ett intervall på minst 12 veckor, bestämd enligt internationella rekommendationer.

Antifosfolipid syndrom anses bekräftas om det finns ett kliniskt och ett laboratoriekriterium. Sjukdomen är utesluten, om mindre än 12 veckor eller mer än 5 år detekteras antifosfolipidantikroppar utan kliniska manifestationer eller kliniska manifestationer utan AFL.

behandling

Det finns inga allmänt accepterade internationella standarder för behandling av en sjukdom. läkemedel med immunosuppressiv effekt visade inte tillräcklig effektivitet.

Farmakoterapi av antifosfolipid syndrom riktar sig huvudsakligen till förebyggande av trombos, som används:

• indirekta antikoagulanter
• antiplatelet medel;
• lipidsänkande läkemedel;
• aminokinolinpreparat;
• antihypertensiva medel (om nödvändigt).

Eventuella komplikationer och konsekvenser

Den största risken för patienter med antifosfosfolidsyndrom är trombotiska komplikationer, vilket oförutsägbart påverkar alla organ, vilket resulterar i akuta störningar i organs blodflöde.

För kvinnor i fertil ålder, förutom detta, är betydande komplikationer:

• missfall;
• intrauterin tillväxtnedgång som ett resultat av nedsatt blodflöde i blodet och kronisk hypoxi;
• placenta avbrott;
• preeklampsi, preeklampsi, eclampsia.

Antifosfolipidantikroppar i blodet hos friska personer uppträder enligt olika källor i 1-14% av fallen (i genomsnitt 2-4%), deras antal ökar med åldern, särskilt i närvaro av kroniska sjukdomar.

utsikterna

Trombos av arteriella kärl, en hög förekomst av trombotiska komplikationer och trombocytopeni anses vara prognostiskt ogynnsamma faktorer med avseende på mortalitet i APS och från laboratoriemarkörer förekomsten av lupus-antikoagulant. Sjukdomsförloppet, svårighetsgraden och förekomsten av trombotiska komplikationer är oförutsägbara.

förebyggande

För att förhindra utvecklingen av sjukdomen på nuvarande nivå av utveckling av medicin är det inte möjligt. Regelbunden uppföljning tillåter emellertid att utvärdera risken för trombotiska komplikationer, ofta förebyggande av dem och detektering av samtidig patologi i tid.

Antifosfolipid syndrom (APS)

Antiphospholipidsyndrom (APS) är en autoimmun sjukdom som karaktäriseras av produktion av stora mängder antikroppar mot fosfolipider - de kemiska strukturerna från vilka delar av cellen är byggda.

Antifosfolipid syndrom förekommer hos cirka 5% av gravida kvinnor. I 30% av fallen är APS den främsta orsaken till missfall - det mest angelägna problemet med moderna obstetriker. Om vissa åtgärder inte följs kan APS leda till de mest skadliga och livshotande komplikationerna under graviditeten och efter att ha fött.

Orsaker till APS

De viktigaste utfällande faktorerna som leder till utvecklingen av APS inkluderar:

- genetisk predisposition;
- bakteriella eller virusinfektioner;
- autoimmuna sjukdomar - systemisk lupus erythematosus (SLE), periarterit nodosa;
- långvarig medicinering (hormonella preventivmedel, psykotropa läkemedel);
- onkologiska sjukdomar.

Symptom på antifosfolipid syndrom

Hur manifesterar antifosfolipid syndromet? De kliniska manifestationerna av sjukdomen varierar, men kan vara helt frånvarande. Det senare är ganska vanligt när det uppstår spontana missfall mot bakgrund av absolut hälsa hos en frisk kvinna. Och om det inte undersöks är diagnosen APS svår att misstänka. Den främsta orsaken till missfall i APS är en ökning av blodkoagulationssystemets aktivitet. Av denna anledning föreligger trombos av moderkärlens kärl, vilket oundvikligen leder till abort.

De mest "ofarliga" symptomen på APS inkluderar utseendet på ett understruket kärlmönster på olika delar av kroppen. Oftast vaskulärt mönster uttrycks på benen, fötterna, höfterna.

I mer allvarliga fall kan APS manifestera sig i form av icke-helande sår på benen, tänder i tåren (på grund av kronisk försämring av blodtillförseln). Ökad trombbildning i kärl med APS kan leda till pulmonell tromboembolism (akut blockering av ett kärl med trombos), vilket är dödligt!

De mindre vanliga symtomen på APS inkluderar en plötslig synminskning, fram till bländningens början (på grund av trombos av artärerna och retina i hjärnan). Utvecklingen av kroniskt njursvikt, vilket kan manifesteras i form av en ökning av blodtrycket och utseendet av protein i urinen.

Graviditeten förstärker i sig själva APS-manifestationerna, så om du redan har diagnostiserats med APS, bör du kontakta din förlossningsläkare och gynekolog innan den planerade graviditeten. Om de ovan beskrivna symptomen är närvarande bör detta göras omedelbart!

APS-undersökning

För att bekräfta diagnosen "Antiphospholipidsyndrom" är det nödvändigt att skicka ett blodprov från en ven för markörer APS- för lupus antikoagulant (BA) och för antikroppar mot kardiolipin (aCL). Om analysen visade sig vara positiv (det vill säga om APS-markörer hittades), bör det upprepas igen efter 8-12 veckor. Och om reanalysen var också positiv, så är behandlingen ordinerad.

För att identifiera svårighetsgraden av sjukdomen krävs ett fullständigt blodtal (det finns en minskning av blodplättarnas nivå i APS) och ett koagulogram (hemostasioram) - ett blodprov för hemostas (koagulationssystem). Med APS ges koagulogrammet minst en gång varannan vecka under graviditeten. I postpartumperioden ges denna analys den tredje och femte dagen efter födseln.

Ultraljud och Doppler (blodflödesstudie i moder-placenta-fostersystemet) utförs hos gravida kvinnor med APS oftare än hos gravida kvinnor utan patologier. Från och med 20 veckor utförs dessa studier varje månad för att förutse och minska risken för utveckling av placentainsufficiens (försämring av blodcirkulationen i moderkakan) i tid.

För att bedöma fostrets tillstånd användes även CTG (kardiografi). Denna studie utförs på obligatorisk basis, som börjar vid 32 veckors gestation. I närvaro av fostrets kroniska hypoxi är placentainsufficiens (som ofta händer med APS) - CTG utförs dagligen.

Behandling av antifosfolipidsyndrom

Vad är behandlingen av ASF under graviditeten? Som redan nämnts, om du vet om din diagnos och undersöks, bör du kontakta en obstetrikare-gynekolog innan du planerar en graviditet.

För att förhindra utveckling av störningar i blodkoagulationssystemet, även före graviditet, föreskrivs lågdos glukokortikoider (Prednisolon, Dexamethason, Metipred). Vidare, när en kvinna blir gravid fortsätter hon att ta dessa droger fram till postpartumperioden. Endast två veckor efter leverans avbryts dessa läkemedel gradvis.

I de fallen, om diagnosen APS är etablerad under graviditeten, är förvaltningstaktiken densamma. Behandling med glukokortikoider ordineras i vilket fall som helst, om det finns APS, även om graviditeten är helt normal!

Eftersom långvarig administrering av glukokortikoider leder till en försämring av immunsystemet administreras immunoglobulin i små doser parallellt.

Totalt injiceras immunoglobulin 3 gånger för graviditet - upp till 12 veckor, vid 24 veckor och omedelbart före födseln.

Obligatoriskt för korrigering av blodkoagulationssystemet är förskrivna antiplateletmedel (Trental, Curantil).

Behandlingen utförs under kontroll av hemostasiogramindikatorer. I vissa fall föreskrivs också heparin och aspirin i små doser.

Förutom den huvudsakliga behandlingen används plasmaferesen (blodrening på grund av plasmavärgning). Detta görs för att förbättra de reologiska egenskaperna hos blod, för att öka immuniteten, liksom för att öka känsligheten för injicerade läkemedel. Vid användning av plasmaferes kan dosen av glukokortikoider och antiplatelet medel minskas. Detta gäller särskilt för gravida kvinnor som inte tolererar glukokortikoider.

Under arbetet utförs noggrann övervakning av blodkoagulationssystemet. Födseln bör hållas under kontroll av CTG.

Med snabb diagnosering är noggrann observation och behandling, graviditet och förlossning gynnsamma och slutar med födseln av friska barn. Risken för komplikationer efter komplikationer kommer att vara minimal.

Om du har fått diagnosen APS behöver du inte vara upprörd och beröva dig av nöjet att vara en mamma. Även om ett missfall har inträffat, borde du inte stämma överens med att nästa gång det blir detsamma. På grund av möjligheterna till modern medicin är APS inte en mening idag. Det viktigaste är att följa läkarens instruktioner och vara beredd på långvarig behandling och många undersökningar, som görs för det enda syftet - att skydda dig och det ofödda barnet från extremt obehagliga komplikationer.

Komplikationer av APS

Komplikationer som anges nedan förekommer hos 95 av 100 patienter med APS i avsaknad av dynamisk övervakning och behandling. Dessa inkluderar:
- missfall (återkommande missfall i tidig graviditet);
- försenad fosterutveckling, fosterhypoxi (brist på syre);
- placenta avbrott;
- Utvecklingen av allvarlig preeklampsi (komplikation av graviditet, åtföljd av ökad blodtryck, utseende av uttalat ödem, protein i urinen). Om obehandlad kan preeklampsi inte bara leda till fostrets död utan också till moderen.
- lungemboli.

Förebyggande av antifosfolipidsyndrom

Förebyggande av APS inkluderar en undersökning före den planerade graviditeten för APS markörer - lupus antikoagulant (VA), antikroppar mot kardiolipin (aKL).

Samråd med en obstetrikare-gynekolog för APS

Fråga: Är det möjligt att vara skyddad av orala preventivmedel i närvaro av APS?
Svar: Inget sätt! Mottagandet av orala preventivmedel kommer att försvaga APS.

Fråga: Lever ASF till infertilitet?
Svaret är nej.

Fråga: Om graviditeten fortsätter normalt är det värt att vidarebefordra "återförsäkring" för ASF-markörer?
Svar: Nej, om koagulogrammet är normalt.

Fråga: Hur lång tid tar antiplatelet medel under graviditeten i närvaro av APS?
Svar: All graviditet, utan avbrott.

Fråga: Kan utseendet på APS orsaka rökning?
Svar: Det är osannolikt, men om ASF redan finns, försvårar rökning det ännu mer.

Fråga: Hur länge kan du inte bli gravid efter ett missfall på grund av APS?
Svar: Minst 6 månader. Under denna tid är det nödvändigt att fullständigt undersöka och börja ta antitrombotiska läkemedel.

Fråga: Är det sant att gravida kvinnor med APS inte kan göras kejsarsnitt?
Svar: Ja och nej. Operationen i sig ökar risken för trombotiska komplikationer. Men om det finns indikationer (placentainsufficiens, fosterhypoxi, etc.), är operationen obligatorisk.

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Antiphospholipidsyndrom tillhör gruppen reumatologiska patologier. Det manifesteras i ökad blodkoagulering och som följd bildandet av blodproppar i blodkärlen (artärer och vener). Huvudorsaken till trombos är hämningen av fosfolipider.

Enligt medicinsk statistik påverkar patologin oftast kvinnor i fertil ålder, den manliga hälften av befolkningen är mindre påverkad. När det gäller åldersintervallet är patientens medelålder från 20 till 45 år. Hos barn och äldre är denna sjukdom mycket mindre vanligt.

Orsaker till antifosfolipidsyndrom

Syndromet kan uppstå både oberoende och provoceras av andra sjukdomar. Särskilt ofta förekommer det som en följd av autoimmuna patologier. Dessa inkluderar:

• systemisk lupus erythematosus;
• artrit;

Artrit kan orsaka denna sjukdom.

• reumatism;
• maligna tumörer;
• Hepatit A, B, C.

Det kan också vara någon infektion, både bakteriell och viral. Sådana sjukdomar leder till en förändring av blodviskositeten, bildandet av blodproppar som fäster vid en blodkärls vägg, delvis eller fullständigt blockerar dess lumen. Som ett resultat av denna process kommer det normala blodflödet genom blodkärlen att störas. Forskare som undersöker antiphospholipid syndromet visar att detta tillstånd kan leda till de allvarligaste konsekvenserna: hjärtinfarkt, stroke eller död.

Förutom den primära och sekundära patologiska processen för inhibering av fosfolipider skiljer läkare också en katastrofal form. I detta fall är prognosen för ett botemedel väldigt nedslående.

Detta är en relativt nyligen upptäckt sjukdom. Antifosfolipid syndrom (APS) som en oberoende patologi identifierades 1994, även om den studerades i 2 decennier tidigare.

Reumatism leder ofta till denna patologi.

Diagnos av antifosfolipidsyndrom

Att identifiera detta patologiska tillstånd av kroppen är endast möjligt som ett resultat av en klinisk studie av blod från en ven för förekomst av antikroppar. Analysen bör utföras två gånger, efter en viss tidsperiod. Normalt är standardperioden för omprövning 3 månader. Därefter kan läkaren redan bekräfta eller förneka diagnosen med noggrannhet och ordinera lämplig behandling.

Indikationerna för diagnos kommer att vara ett antal symptom som upptäcks vid en extern undersökning eller som ett resultat av utnämningen av en kardiolog, gynekolog, phlebologist och andra specialister.

Symptom på antifosfolipid syndrom

Sjukdomen har en rad kliniska manifestationer, som bestäms av lokaliseringsprocessen, arten av lesionerna. Detta kan vara trombos av kapillärerna, venerna och artärerna i något organ eller system i människokroppen.

I 80% av fallen påverkas den venösa delen av cirkulationssystemet. Följaktligen kan symtom vara från sidan av kardiovaskulära såväl som centrala, autonoma nervsystem.

På gynekologins sida är problem möjliga med fostrets uppfattning och bärande.

Bildandet av varicose noder och vaskulärt nätverk indikerar närvaron av detta syndrom

Dermatologiska störningar uppträder som:

• obstruktion;
• bildandet av varicose noder och vaskulärt nätverk;
• lutning mot blåmärken utan någon uppenbar anledning.

I denna sjukdom kan misslyckandet av hela systemet av kärlsystem orsaka nästan hela kroppens kärlsystem, även om lokalisering av patologin ofta uppstår

• på näthinnan av fundusen;
• i leverns kärl;
• i venerna i benen (ofta lägre).

På grund av antifosfolipidsyndromet uppträder många sjukdomar i hjärt-kärlsystemet. Till exempel: tromboflebit, hemorrojder, problem med ventilerna i hjärtmuskeln, åderbråck.

På grund av detta syndrom uppstår åderbråck ofta.

Behandling av antifosfolipidsyndrom

Denna sjukdom kräver ett integrerat tillvägagångssätt under ledning av en lämplig specialist. I detta fall är det en reumatolog och en immunolog. Det allmänna behandlingssystemet bör innehålla sådana åtgärder:

• Förebyggande åtgärder mot blodkärlens trombos.
• Förbättring av biokemiska och fysiska blodparametrar. I detta fall är eliminering eller signifikant minskning av antalet (titrar) av antikroppar mot fosfolipider nödvändig.
• Antiplatelet medel. Denna grupp av läkemedel som förbättrar blodcirkulationen, förhindrar dess koagulering.

När APS provoceras eller sekundär, bör huvudinsatsen riktas mot att eliminera huvudorsaken till den utvecklade processen. Läkaren ordinerar mediciner med lämplig orientering. Således reducerar nivån av antikroppar i blodet.

Drogterapi kan vara annorlunda. Oftast är dessa hormonella och antiinflammatoriska läkemedel som minskar nivån av fosfolipidantagonister, därför minskar trombbildning.

Enligt vittnesbördet var möjlig behandling avsedd att minska blodviskositeten. Denna typ av droger har många kontraindikationer. Å andra sidan, om det inte finns organiska störningar i aktivitet i magen, tarmarna, leveren och njurarna, så har sådana medel en bra antitrombotisk effekt.

Läkaren kan rekommendera och drastiska åtgärder. Det finns en speciell blodreningsteknik - plasmautbyte. Detta är ett ganska effektivt förfarande för mycket stora mängder antikroppar, även om dess användning anses vara exceptionell för antifosfolipid syndromet.

Sjukdomen är komplex, ofta med kronisk kurs, men det är möjligt med periodiska återkommande, men med snabb behandling och noggrann uppmärksamhet åt deras hälsa är prognosen mycket fördelaktig. Tillsammans med din läkare kan du uppnå, om inte fullständig återhämtning, då stabil remission.

Antiphospholipidsyndrom och graviditet

Tyvärr är dessa två tillstånd i kroppen nästan ömsesidigt exklusiva begrepp, eftersom patologi leder till problem med graviditeten. På grund av nedsatt blodtillförsel finns det möjlighet för fostrets materia:

• stillbirth eller missfall
• fosterinfarkt;

• fördröjningar i fosterutveckling, dålig viktökning.

Först efter lyckad behandling och normalisering av kliniska blodparametrar kan vi prata om normal graviditet och födelse av en frisk baby. Om du planerar att få barn är det därför önskvärt att genomgå en preliminär diagnos. Speciellt är det nödvändigt om det fanns spontana missfall. Kanske AFS - det här är deras orsak.

Behandla försiktigt din hälsa och följ noggrant läkarens rekommendationer, endast i det här fallet kan vi prata om ett långt och hälsosamt liv i din kropp.

Antifosfolipid syndrom: diagnos och behandling

Antiphospholipid syndrom är ett komplex av symptom som innefattar flera arteriella och / eller venösa trombos orsakade störningar i olika organ, en av de vanligaste manifestationerna som är vanligt missfall. Detta tillstånd är ett av de mest pressande problemen med medicin idag, eftersom det samtidigt påverkar många organ och system, och det är i vissa fall svårt att diagnostisera det.

I den här artikeln kommer vi att försöka förstå vilken typ av symtomkomplex är, varför det uppstår, hur det manifesterar sig, och även överväga principerna för diagnos, behandling och förebyggande av detta tillstånd.

Orsaker och mekanismer för utveckling av antifosfolipidsyndrom

Tyvärr är idag de tillförlitliga orsakerna till detta symptomkomplex okänt. I vissa fall anses denna sjukdom vara genetiskt bestämd, denna variant kallas det primära antifosfolipid-syndromet, och det definieras som en självständig form av sjukdomen. Ofta utvecklas antifosfolipid syndromet inte i sig, men mot bakgrund av andra sjukdomar eller patologiska tillstånd, vars huvudsakliga betydelse är:

• autoimmuna sjukdomar (vaskulit, systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerodermi);
• maligna tumörer;
• mikroangiopatier (hemolytiskt uremiskt syndrom, trombocytopeni etc.);
• infektiösa - virus-, bakterie-, parasitsjukdomar, särskilt AIDS, infektiös mononukleos;
• disseminerat intravaskulärt koagulationssyndrom.

Det kan också vara ett resultat av att ta ett antal droger: psykotropa läkemedel, orala hormonella preventivmedel, hydralazin, prokainamid och andra.

När antifosfolipidsyndromet i patientens kropp ligger ett stort antal autoantikroppar mot fosfolipider, som har flera sorter, på membran av blodplättar och endotelceller, såväl som på nervceller.

Vid en frisk person är frekvensen för detektering av sådana antikroppar 1-12%, ökande med ålder. I de ovan nämnda sjukdomarna ökar produktionen av antikroppar mot fosfolipider kraftigt, vilket leder till utvecklingen av antifosfolipidsyndromet.

Antikroppar mot fosfolipider har en negativ inverkan på vissa strukturer i människokroppen, nämligen:

• endotelceller (endotelceller): de minskar syntesen av prostacyklin, vilket utvidgar blodkärlen och förhindrar trombocytaggregation; inhibera aktiviteten av trombomodulin, en proteinsubstans som har en antitrombotisk effekt; hämmar produktionen av faktorer som förhindrar koagulering och initierar syntesen och frisättningen av ämnen som främjar blodplättsaggregering;
• blodplättar: antikroppar interagerar med dessa celler, stimulerar bildandet av substanser som förbättrar trombocytaggregation och bidrar även till snabb förstöring av trombocyter, vilket orsakar trombocytopeni;
• humorala komponenter i blodkoagulationssystemet: minska koncentrationen i blodet av ämnen som förhindrar koagulering samt försvaga aktiviteten av heparin.

Som ett resultat av de ovan beskrivna effekterna förvärvar blodet en ökad förmåga att koagulera: i kärlen som levererar olika organ med blod bildas blodproppar, organ upplever hypoxi med utveckling av motsvarande symtom.

Kliniska tecken på antifosfolipidsyndrom

På hudsidan kan följande förändringar bestämmas:

• vaskulärt nätverk i övre och nedre extremiteter, oftare - på händerna, tydligt synligt när det kyls - retikulerat levande;
• utslag i form av punktblödningar som liknar vasculit externt;
• subkutana hematom;
• blödningar i subungualbädden (det så kallade "splintersymtom");
• nekros av hudområden i de distala nedre extremiteterna - fingertopparna;
• nonhealing ulcerativa lesioner i extremiteterna;
• rodnad i hudens palmer och sålar: plantar och palmar erytem;
• subkutana noduler.

Följande manifestationer är karakteristiska för vaskulära lesioner:

• kronisk ischemi på grund av blodflödesstörningar under den plats som blockeras av en trombus: extremiteten är kall för beröring, pulsen under trombosplatsen är kraftigt försvagad och musklerna är atrofierade;
• gangre: Död av vävnader i benen som ett resultat av deras långvariga ischemi;
• trombos av djupa eller ytliga vener i lemmarna: smärta i lemområdet, svår svullnad, nedsatt funktion;
• tromboflebit: åtföljd av svår smärta, feber, frossa; längs venen bestäms av hudens rodnad och smärtsamma tätningar under den.

Vid lokalisering av blodpropp i stora kärl kan bestämmas:

• aortabuktsyndrom: trycket på de övre extremiteterna ökar kraftigt, det diastoliska ("lägre") trycket på armarna och benen varierar signifikant, på aortan under auscultation bestäms bruset;
• syndrom överlägsen vena cava: puffiness, blå i färg, dilatation av saphenous venerna i ansikte, nacke, övre torso och övre extremiteter; blödning från näsan, matstrupen, luftröret eller bronkierna kan bestämmas;
• Inferior vena cava syndrom: svår, diffus smärta i underbenen, ljumskan, skinkor, bukhålan; svullnad av dessa delar av kroppen; förstorade saphenösa vener.

På den del av benvävnad kan följande förändringar inträffa:

• aseptisk bennekros: benets nekros i området hos benets artikulära yta; observeras oftare i lårbenet; manifesterad av smärtsyndrom med osäker lokalisering, musklernas atrofi intill det drabbade området, nedsatt rörelse i leden.
• reversibel osteoporos, inte associerad med glukokortikoidintag: uppenbarar smärta i det drabbade området, i avsaknad av faktorer som kan provocera dem.

Manifestationer av antifissofolipidsyndrom hos visionsorganet kan innefatta:

• atrofi hos den optiska nerven
• retinal blödning;
• trombos av artärer, arterioler eller vener i näthinnan;
• exsudation (frisättning av inflammatorisk vätska) på grund av blockering av retinala arterioler med en trombus.

Alla dessa förhållanden manifesteras i varierande grad av synfel som är reversibla eller irreversibla.

På njurens sida kan manifestationer av antifosfolipidsyndromet vara följande:

• njursinfarkt: åtföljd av svår ryggmärgsbrist, minskad diurese, förekomst av blod i urinen; i vissa fall är det asymptomatiskt eller med minimala kliniska manifestationer;
• njurartär trombos: plötsligt finns det skarpa smärtor i ländryggsregionen, ofta åtföljd av illamående, kräkningar, minskad diurré, fördröjd pall;
• renal trombotisk mikroangiopati - bildandet av mikrothrombus i glomeruli - med efterföljande utveckling av kroniskt njursvikt.

Med lokaliseringen av blodproppar i binjurens kärl kan akut eller kronisk bihålsinsufficiens utvecklas, såväl som blödningar och hjärtattacker i det berörda organs område kan bestämmas.

Nedgången i nervsystemet trombus manifesteras som regel följande villkor:

• ischemisk stroke: åtföljd av svaghet, yrsel, pares eller förlamning av skelettmusklerna;
• migrän: kännetecknas av intensiv paroxysmal smärta i hälften av huvudet, tillsammans med illamående och kräkningar;
• konstant utarmande huvudvärk;
• psykiatriska syndrom.

Med nederlag av blodproppar bestäms hjärtkärl av:

• angina pectoris och myokardinfarkt (attacker av bröstsmärta, åtföljd av andfåddhet);
• arteriell hypertoni.

I fallet med vaskulär trombos i levern är dess möjliga infarkt, Budd-Chiari syndrom, nodulär regenerativ hyperplasi möjlig.

Mycket ofta med antifosfolipid syndrom noteras olika obstetrisk patologi, men det kommer att diskuteras nedan i en separat sektion av artikeln.

Diagnos av antifosfolipidsyndrom

År 1992 föreslogs kliniska och biologiska diagnostiska kriterier för antifosfolipid syndromet. Kliniska kriterier inkluderar:

• vanligt missfall
• arteriell trombos;
• venös trombos
• hudskada - mesh blad;
• trofiska sår i benen;
• minskat antal blodplättar i blodet;
• tecken på hemolytisk anemi.

Biologiska kriterier inkluderar en ökad antikroppsnivå mot fosfolipider - IgG eller IgM.

En tillförlitlig diagnos av "antifosfolipid syndrom" anses om patienten har 2 eller flera kliniska och biologiska kriterier. I andra fall är denna diagnos möjlig eller inte bekräftad.

I allmänhet kan ett blodprov avslöja följande förändringar:

• ökad ESR;
• minskat antal blodplättar (mellan 70-120 * 10 9/1);
• ökat antal vita blodkroppar;
• ibland tecken på hemolytisk anemi.

I den biokemiska analysen kommer blod att detekteras:

• ökat gammaglobulin;
• vid kroniskt njursvikt - en ökad nivå av karbamid och kreatinin;
• i fallet med leverskador, ett ökat innehåll av Alat och Asat, alkaliskt fosfatas, bilirubin;
• ökning av APTT vid analys av blodkoagulering.

Specifika immunologiska blodprov kan också utföras, i vilka:

• antikroppar mot kardiolipin, speciellt hög koncentration IgG;
• lupus antikoagulant (falskt-positiva eller falskt-negativa reaktioner är frekventa);
• med hemolytisk anemi - antikroppar mot röda blodkroppar (positiv Coombs-reaktion);
• falsk positiv Wasserman;
• ökat antal T-hjälpare och B-lymfocyter;
• antinuclear faktor eller antikroppar mot DNA;
• cryoglobulins;
• positiv reumatoid faktor.

Behandling av antifosfolipidsyndrom

Vid behandling av denna sjukdom kan användas läkemedel av följande grupper:

1. Antiplatelet och indirekta antikoagulantia: aspirin, pentoxifyllin, warfarin.
2. Glukokortikoider (i fallet med antifosfolipid syndrom utvecklat på grund av systemisk lupus erythematosus): prednisolon; möjlig kombination med immunosuppressiva medel: cyklofosfamid, azatioprin.
3. Aminokinolinpreparat: Delagil, Plaquenil.
4. Selektiva icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel: Nimesulid, Meloxicam, Celecoxib.
5. I obstetrisk patologi: immunoglobulin intravenöst.
6. Vitaminer från grupp B.
7. Preparat av fleromättade fettsyror (Omakor).
8. Antioxidanter (mexicor).

I kombination med antikoagulant terapi används i vissa fall plasmaferes.

Hittills har de inte fått utbredd användning, men de är ganska lovande vid behandling av antifosfolipid syndrom läkemedel av följande grupper:

• monoklonala antikroppar mot blodplättar;
• antikoagulerande peptider;
• apoptosinhibitorer;
• systemiska enzymbehandlingsterapi: Wobenzym, Flogenzym;
• cytokiner: huvudsakligen interleukin-3.

Förhindra återkommande trombos med indirekta antikoagulantia (Warfarin).

I fallet med antiphospholipidsyndromets sekundära natur utförs behandling mot bakgrund av adekvat terapi av den underliggande sjukdomen.

Antiphospholipidsyndrom och graviditet

Hos 40% av kvinnorna med upprepade fall av fosterdöd är deras orsak exakt det antifosfolipid-syndromet. Blodproppar täpper upp placentans kärl, vilket leder till att fostret lider av brist på näringsämnen och syre, utvecklingen minskar och i 95% av fallen dör det snart. Dessutom kan moderns sjukdom leda till placentaavbrott eller utveckling av ett extremt farligt tillstånd för både fostret och den förväntade moderen - sen gestos.

De kliniska manifestationerna av antifosfolipid syndromet under graviditeten är desamma som de som ligger utanför denna period. Helst, om sjukdomen upptäcktes hos en kvinna före graviditetens början: I detta fall, med adekvata rekommendationer från läkare och kvinnans prestation, är sannolikheten att ha en hälsosam baby stor.

Först och främst bör graviditet planeras efter att behandlingen har resulterat i normalisering av blodtal.

För att kontrollera moderkroppens tillstånd och blodcirkulationen hos fostret genomgår en kvinna sådan forskning som ultraljudsdopplerometri flera gånger under graviditeten. För att förhindra blodproppar i moderkärlens kärl och i allmänhet 3-4 gånger under graviditeten, förskrivs hon läkemedelsförloppet som förbättrar de metaboliska processerna: vitaminer, spårämnen, antihypoxanter och antioxidanter.

Om antifosfolipid syndromet diagnostiseras efter befruktning kan immunoglobulin eller heparin administreras till kvinnan i små doser.

utsikterna

Prognosen för antifosfolipid syndromet är tvetydigt och beror direkt på tidens början och adekvat behandling och patientens disciplin på deras överensstämmelse med alla doktors recept.

Vilken läkare att kontakta

Behandling av antifosfolipid syndrom utförs av en reumatolog. Eftersom de flesta fall av sjukdomen är förknippade med graviditetens patologi är en obstetrikare-gynekolog inblandad i behandlingen. Eftersom sjukdomen påverkar många organ, är det nödvändigt att konsultera relevanta specialister - en neurolog, nefrolog, ögonläkare, hudläkare, kärlkirurg, phlebologist, kardiolog.

Föreläsning Hasina M. Yu. Om ämnet "Diagnos av antifosfolipid syndrom":

Medicinsk chef för Family Source Center, Veronika Ulanova, talar om antifosfolipid syndromet: